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假性肥大型肌营养不良症发病机制及治疗进展
假性肥大型肌营养不良症(Hypertrophical muscular dystrophia)是一组X-连锁隐性遗传的神经肌肉疾病包括Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和Becker型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD),其中DMD最常见,其发病率为1/6 000~1/3 600活男婴[1],而BMD发病率仅为1/30 000.临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征,可伴智力障碍和心肌损害[2].多数儿童的起病年龄为3~5岁[3],并于12岁左右失去行走能力如果不给予特异性治疗多数在20岁左右因心力衰竭或刘晶,黄志 - 儿科药学杂志文章来源： 万方数据 -
抗阻训练对心梗大鼠心肌Neuregulin-1的表征和心脏结构与功能的影响
目的:探讨抗阻训练对心梗(Myocardial Infarction ,MI)大鼠心肌组织中神经调节蛋白(Neuregulin-1,NRG1)及其信号通路表达的影响及其对心脏结构与功能的保护效应。方法:3月龄雄性SD大鼠,体重180~220 g ,随机分为假手术组(Sham )、心梗组(MI )和心梗抗阻训练组(MR),每组10只。MI和MR组结扎左冠脉前降支(LAD),建立 MI模型。其中 MR组于术后1周进行为期4周的抗阻训练,结束后测定心功能;采用石蜡切片和 HE、Masson染色技术观察并计算组织形态学变化和胶原容积分数(Collagen volume fraction ,CVF ),采用免疫组化、Real Time-qPCR和Western Blotting 技术检测心肌血管新生、细胞凋亡等相关蛋白α-SMA、CD105、BCL-2和Bax以及NRG1及其受体ErbB2/4和下游信号通路蛋白的表达变化。结果:抗阻训练有效提升了 MI大鼠心功能,改善心肌细胞病理性肥大;促进非梗死区心肌α-SMA和CD105表达、显著升高BCL-2/Bax 比值;显著增加 MI大鼠心肌 NRG1蛋白的表达和erbb2 mRNA表达,升高 PI3K-Akt和ERK1/2的磷酸化水平。结论:本研究发现,抗阻训练可改善 MI心脏的病理性重塑,促进非梗死区血管新生,抑制心肌细胞凋亡,安全有效的改善 MI心脏的功能;抗阻训练可促进心肌 NRG1及其 ErbBs的表达,其心脏的保护效应与心肌NRG1/ErbBs及PI3K/Akt和ERK1/2信号通路激活有关。蔡梦昕,王庆安,田振军 - 体育科学文章来源： 万方数据 -
大鼠萎缩腮腺中肌上皮细胞增殖状态的观察
目的 采用免疫组化双染技术观察大鼠腮腺主导管结扎后萎缩腺体内肌上皮细胞(myoepithelial cell, MEC)的增殖变化规律.方法 采用Wistar大鼠建立腮腺主导管结扎动物模型,结扎大鼠右侧腮腺主导管诱导腺体萎缩,HE染色观察正常腮腺及主导管结扎后1、3、5、7、14、21、30、60、90、120、150、180天萎缩性腮腺的组织学变化,采用免疫组化双重染色法定量分析MEC在腮腺萎缩不同时间点的数量、增殖率及分布情况.结果 HE染色示:主导管结扎后,腮腺腺泡细胞出现凋亡消失,大量导管样结构形成,纤维组织增生并伴有炎性细胞浸润.免疫组化染色示:导管结扎后第3天,MEC发生快速增殖,5天时增殖率达到顶峰,随后MEC增殖率降低,30~150天时MEC增殖率均维持较低水平,180天时难以观察到增殖的MEC且MEC细胞总数显著减少.结论 结扎腮腺导管诱导腺体萎缩的过程中,MEC在萎缩早期表现出较强的增殖能力,5天时达到顶峰,随后增殖活力下降,30~150天MEC增殖活性均处较低水平,180天时已观察不到增殖的MEC.左金华,刘多文,朱玉红,王丽芳 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
30岁以后发病的Leber遗传性视神经病变患者的临床特征
目的 观察30岁以后发病的Leber遗传性视神经病变(LHON)患者的临床特征.方法 临床确诊为LHON的9例患者18只眼纳入研究.所有患者均为男性.发病年龄34~56岁,平均年龄(45.22±6.91)岁.病程7 d~21个月,病程中位数5个月.所有患者均详细询问病史及家族史,并行视力、裂隙灯显微镜、直接检眼镜、色觉、眼底照相检查.6例11只眼同时行视野检查.观察患者的各项检查表现.抽取患者静脉血进行线粒体DNA(mtDNA)检测,分析其基因突变位点.平均随访时间12个月,随访观察患者的视力情况.结果 9例患者中,有家族史者7例,占77.78%.双眼同时发病5例,占55.56%;双眼先后发病4例,占44.44%.视力突然下降3例,占33.33%;逐渐下降6例,占66.67%.18只眼中,视力光感1只眼,占5.55%;数指3只眼,占16.67%;0.01~0.1者7只眼,占38.89%;0.12~0.3者3只眼,占16.67%;≥0.4者4只眼,占22.22%.瞳孔对光反射正常16只眼,占88.88%;瞳孔直接对光反射消失1只眼,占5.55%;瞳孔传入障碍1只眼,占5.55%.视盘颜色淡红、边界清楚8只眼,占44.44%;视盘充血、边界模糊、视盘表面毛细血管扩张3只眼,占16.67%;视盘颜色淡白、边界清楚7只眼,占38.89%.行视野检查的11只眼中,表现为中心暗点或旁中心暗点9只眼,占81.82%;表现为视野缩窄2只眼,占18.18%.mtDNA检测发现,9例患者中,G11778A位点突变阳性7例,占77.78%;T14484C位点突变阳性1例,占11.11%;G11696A位点突变阳性1例,占11.11%.末次随访时,18只眼中,视力光感1只眼,占5.55%;数指4只眼,占22.22%;0.01~0.1者6只眼,占33.33%;0.12~0.3者3只眼,占16.67%;≥0.4者4只眼,占22.22%.视力提高9只眼,占50.00%;稳定7只眼,占38.89%;下降2只眼,占11.11%.结论 30岁以后发病的LHON多发生于男性患者,瞳孔对光反射大多正常,视野主要表现为中心暗点或旁中心暗点,以G11778A位点基因突变为多见.常永业,解世朋,王浩,石慧君,管敏鑫,张铭连 - 中华眼底病杂志文章来源： 万方数据 -
抗突变型瓜氨酸波形蛋白在类风湿关节炎中诊断价值的探讨
目的了解抗突变型瓜氨酸波形蛋白(MCV)抗体对类风湿关节炎(RA)的诊断价值.方法采用酶联免疫吸附实验(ELISA)测定156例RA患者血清抗MCV抗体水平,并同时测定血清中抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体、类风湿因子(RF)水平.计算此3项指标单独和联合检测RA的灵敏度、特异度、阳性及阴性预测值,并用ROC曲线比较其对RA的诊断价值.结果抗MCV对RA诊断的敏感性为85.7%,特异性为87.6%,阳性预测值和阴性预测值分别为94.1%、72.8%;抗MCV抗体对RA诊断的特异性与抗CCP抗体相当,但敏感性高于抗CCP抗体;与RF相比较,抗MCV抗体的敏感性和特异性均高于前者;联合检测抗MCV抗体和抗CCP抗体时特异性增加为98.4%,但敏感度降低为60.5%.如同时检测,并以两者中任何一种指标为阳性标准(平行实验),RA的敏感性和特异性分别87.2%、96.4%,此时其ROC面积最大.结论抗MCV抗体对RA早期诊断价值较高,与抗CCP抗体平行联合检测有助于提高RA诊断的敏感性和特异性.马兰,吴涛,董晓薇,朴文花 - 宁夏医学杂志文章来源： 万方数据 -
三峡库岸区某滑坡堆积地层抗浮桩试验初步分析
三峡库岸区地下工程抗浮问题是影响目前库区大规模建设必须面临的难题,也是急需解决的技术问题.本文通过三峡库区某滑坡堆积地层抗浮桩试验和测试,分析了各地层中抗浮桩桩身轴力和桩侧阻力的大小及分布,对港口有关规范在类似场地工程的适用性及相关经验参数选取进行了讨论,验证了勘察资料提供相关参数的适宜性,对后期抗浮桩设计提出了建议,为三峡库区受库水水位变化影响的建筑物抗浮设计积累了可参考的资料.康景文,廖海,林余辉,曲平,史宇,李可一 - 建筑科学文章来源： 万方数据 -
小叶榕叶总黄酮的抗炎镇痛作用研究
目的:研究小叶榕叶中总黄酮的抗炎镇痛作用.方法:通过二甲苯诱导小鼠耳肿胀模型、角叉菜胶诱导的大鼠足跖肿胀模型、小鼠扭体实验、小鼠热板实验的观察和对小鼠毛细血管通透性的测定研究小叶榕叶总黄酮的抗炎镇痛作用.在小鼠实验中小叶榕叶总黄酮所用高、低剂量均为0.8、0.4g.kg-1;在大鼠实验中所用剂量为1.2、0.6g.kg-1,均为灌胃给药,每天1次,连续7d.结果:0.8、0.4g.kg-1小叶榕叶总黄酮可显著增加二甲苯诱导的小鼠耳肿胀度抑制率,减少醋酸注射小鼠扭体次数,延长热板刺激小鼠痛域值,减少小鼠毛细血管通透性;1.2、0.6g.kg-1小叶榕叶总黄酮可减少角叉菜胶诱导的大鼠足跖肿胀度.结论:小叶榕叶总黄酮具有抗炎镇痛作用.方道硕 - 中国药房文章来源： 万方数据 -
合成黄藤素与天然黄藤素药效对比实验研究
目的 研究合成黄藤素和天然黄藤素抗炎方面的药效差异.方法 将实验动物分为空白对照组,合成黄藤素2个剂量组和天然黄藤素2个剂量组(大鼠0.1 g/kg,0.2 g/kg;小鼠0.2 g/kg,0.4 g/kg),观察合成黄藤素和天然黄藤素对二甲苯致小鼠耳肿胀、角叉菜胶所致大鼠足跖肿胀以及大鼠棉球肉芽肿的影响.结果 合成黄藤素和天然黄藤素对二甲苯引起的小鼠耳廓肿胀、角叉菜胶所致大鼠足跖肿胀和大鼠棉球肉芽肿有明显抑制作用.结论 合成黄藤素和天然黄藤素都具有明显的抗炎作用,并且合成黄藤素和天然黄藤素的药效没有明显差异.于浩飞,周敏,吕小波,武正才,黄春秋,张荣平 - 昆明医科大学学报文章来源： 万方数据 -
防御素与新生儿疾病
1985年,美国加州大学科学家Robert Lehrer首次命名防御素.防御素是富含精氨酸的阳离子多肽,一般由18~54个氨基酸组成,以富含β片状折叠和6个由二硫键连接的半胱氨酸为特征,属于抗微生物肽的一类,存在于脊椎动物、无脊椎动物及植物体内.人类编码防御素的基因至少有8个位于第8号染色体的短臂上,由它们翻译成无活性的前体蛋白以保持其生物活性[1].根刘晓露,华子瑜 - 儿科药学杂志文章来源： 万方数据 -
某部新兵唾液总蛋白、白蛋白、球蛋白浓度及A/G检测与分析
目的 检测与分析军人健康人群唾液总蛋白(TP)浓度、白蛋白(ALB)浓度、球蛋白(GLO)浓度以及白蛋白与球蛋白比值(A/G),建立我军健康人群参考标准,为后续研究军队特殊人员特殊口腔疾病特点及口腔健康状况提供参照,同时也可为临床诊断提供参考.方法 此次检测采用常规硫脲新试剂探针测定法,建立以APT为分子探针,运用固定波长同步荧光光谱分析测定唾液TP、ALB、GLO含量.结果 TP 3.00~ 5.90 g/L,平均浓度为(4.470±0.905) g/L.ALB 0.29 ~ 2.09 g/L,平均浓度为(1.517 ±0.418)g/L.GLO 0.01~4.01 g/L,平均浓度为(2.898±0.737) g/L.A/G平均比值为0.527.结论 唾液具有复杂的生化组成,口腔中的各种疾病皆可反映在唾液中,测定唾液中TP、ALB、GLO浓度以及A/G比值对某些口腔疾病的诊断参考和预后判断有一定意义.王军,李广文,张燕,程硕,王宇欣,李翠霞,艾玉,李刚 - 临床军医杂志文章来源： 万方数据
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