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假性肥大型肌营养不良症发病机制及治疗进展
假性肥大型肌营养不良症(Hypertrophical muscular dystrophia)是一组X-连锁隐性遗传的神经肌肉疾病包括Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和Becker型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD),其中DMD最常见,其发病率为1/6 000~1/3 600活男婴[1],而BMD发病率仅为1/30 000.临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征,可伴智力障碍和心肌损害[2].多数儿童的起病年龄为3~5岁[3],并于12岁左右失去行走能力如果不给予特异性治疗多数在20岁左右因心力衰竭或刘晶,黄志 - 儿科药学杂志文章来源： 万方数据 -
基于神经肌肉功能训练理论与方法的新型训练器械的研发与应用
无论是优异的运动成绩,还是良好的锻炼效果,都离不开科学的训练方法与训练器械.鉴于当前传统的训练方法无法完全满足神经肌肉系统的多样性适应要求,针对性地开展了基于神经肌肉功能训练理论与方法的新型训练器械的研发.首先,本着避免运动损伤的同时达到最大肌力与爆发力双重提升的目的,将超等长训练与重量训练相结合,研发了负重超等长训练方法与器械.其次,为了提高核心力量与肌肉协调能力,在充分利用人体对不稳定性的控制基础上,研发了惯性哑铃和惯性杠铃.这些新训练方法与器械的引入,对于提升运动训练过程中神经肌肉力量及功能的训练效果产生积极的作用.刘宇,李海鹏,刘翠鲜,田石榴,井兰香,孙明运 - 体育科学文章来源： 万方数据 -
早期应用神经肌肉阻断剂治疗严重脓毒症合并急性呼吸窘迫综合征的临床研究
目的 观察早期应用神经肌肉阻断剂(NMBA)治疗严重脓毒症合并急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的临床效果.方法 采用前瞻性临床研究方法,选择2012年7月至2013年9月广西壮族自治区柳州市人民医院重症监护病房(ICU)收治的96例严重脓毒症合并ARDS患者,根据ARDS柏林定义分为重度ARDS组(48例)及中度ARDS组(48例),各组再按随机数字表法分为治疗组与对照组,每组24例.所有患者按照2008年国际严重脓毒症与感染性休克治疗指南给予综合治疗,并在镇静,镇痛基础上行气管插管机械通气;治疗组在机械通气开始时给予负荷剂量维库溴铵0.1 mg/kg后以0.05 mg· kg-1·h-1持续静脉泵入24 ~ 48 h.比较两组患者治疗前和治疗48 h后急性生理学与慢性健康状况评分系统Ⅱ(APACHEⅡ)评分、序贯器官衰竭评分(SOFA)、氧合指数(paO2/FiO2)、中心静脉血氧饱和度(ScvO2)、动脉血乳酸(Lac)、C-反应蛋白(CRP)水平及21d病死率.结果 在中度或重度ARDS患者中,治疗组与对照组治疗前APACHEⅡ评分、SOFA评分、PaO2/FiO2、ScvO2、Lac、CRP比较差异均无统计学意义.在重度ARDS患者中,治疗组治疗48 h后APACHEⅡ评分、SOFA评分、PaO2/FiO2、ScvO2、Lac的改善均较对照组明显[APACHEⅡ评分(分):16.58±2.41比19.79±3.52,t=3.679,P=0.010; SOFA评分(分):12.04±2.17比14.75±3.26,t=3.385,P=0.010;PaOJFiO2(mmHg,1mmHg=0.133 kPa):159.31±22.57比131.81±34.93,t=3.239,P=0.020; ScvO2:0.673±0.068比0.572±0.142,t=3.137,P=0.030;Lac(mmol/L):3.10±1.01比4.39±1.72,t=3.161,P=0.030],而CRP差异无统计学意义(mg/L:180.91±37.14比174.66±38.46,t=0.572,P=0.570);且治疗组21d病死率明显低于对照组[20.8% (5/24)比50.0%(12/24),x2=4.463,P=0.035].在中度ARDS患者中,治疗组与对照组治疗48 h后,除CRP无明显变化外,各指标均有所改善,但两组间各项指标比较差异无统计学意义(均P>0.05);治疗组21d病死率略低于对照组,但差异也无统计学意义[16.7%(4/24)比25.0%(6/24),x2=0.505,P=0.477].结论 早期使用NMBA治疗严重脓毒症合并重度ARDS患者,不仅能有效改善病情严重程度,且能够降低21d病死率.吕光宇,王晓源,蒋文芳,蔡天斌,张友华 - 中华危重病急救医学文章来源： 万方数据 -
胰岛素抵抗在神经退行性疾病中的作用
神经退行性疾病(neurodegenerative diseases)是一种大脑和脊髓的神经元数量减少、功能丧失的疾病状态.大脑和脊髓的神经元一般不可再生,因此神经元或其髓鞘的丧失会随着时间的推移而恶化,最终导致功能障碍.神经退行性疾病包括阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)、帕金森病(Parkinson's disease,PD)、亨廷顿病(Huntington's disease,HD)等.胰岛素是体内唯一降血糖的激素,可以调节机体代谢和细胞生长增殖,并抑制细胞凋亡.薛超,宋哲,刘万红,尹君 - 中国病理生理杂志文章来源： 万方数据 -
网上投、审稿系统
《中华神经外科疾病研究杂志》已应用网上投、审稿系统.网址:http://www.cjnsdr.com.作者和审稿人均可登陆进行在线投稿和审稿.本刊不接受纸质稿件和电子邮件投稿.- 中华神经外科疾病研究杂志文章来源： 万方数据 -
光相干断层扫描技术在神经眼科应用的现状
光相干断层扫描(OCT)技术在神经眼科的应用日益广泛.研究发现,视神经炎(ON)、非动脉炎性前部缺血性视神经病变及外伤性视神经病变视盘周围神经纤维层(RNFL)厚度均变薄.遗传性视神经病变视盘RNFL厚度变薄部位局限在颞侧;黄斑部视网膜厚度变薄部位发生在鼻侧,与盘斑束位置一致.随着高清OCT的普及,黄斑部神经节细胞复合体(GCC)的变化在神经眼科疾病的意义也日益受到重视,已有研究发现,GCC与ON视功能预后密切相关.神经眼科疾病的这些OCT特征将为其诊断及鉴别诊断带来更多帮助.彭春霞,魏世辉 - 中华眼底病杂志文章来源： 万方数据 -
阿米卡星致神经肌肉综合征2例
1病例资料 患儿1,男,4个月,因"腹泻4d,呼吸浅慢,口周青紫1h"入院,患儿4d前出现腹泻,黄色稀水样便,含奶瓣,每日4~5次,量少,无少尿,无发热.在当地诊所口服枯草杆菌二联活菌(妈咪爱)、婴儿素等治疗,症状无减轻.张亚浩 - 儿科药学杂志文章来源： 万方数据 -
强壮的肌肉可阻止抑郁症
一项新的研究指出,强壮的身体能够保护大脑.在9月25日发表于《细胞》上的论义中,研究人员报告,强健的肌肉能够从大脑中滤去毒素,并且能够阻止抑郁症的发生.Laura Sanders,王麒 - 中国科技教育文章来源： 万方数据 -
儿童牵牛花综合征并发视网膜脱离的临床特征及治疗效果观察
目的 观察儿童牵牛花综合征(MGS)并发视网膜脱离(RD)的临床特征和治疗效果.方法 回顾分析经双目间接检眼镜、眼部B型超声、广角数码视网膜成像系统眼底照相、头颅磁共振和(或)磁共振脑血管造影检查确诊的49例MGS并发RD患儿51只眼的资料.其中,男性27例27只眼,女性22例24只眼.确诊时年龄为出生后1周~13岁,平均年龄(4.2±3.2)岁.RD类型能明确为渗出性RD者33只眼,孔源性RD者3只眼,其余15只眼不能明确RD类型.有20例20只眼合并其他先天性眼部异常.包括永存原始玻璃体增生症、先天性小眼球、脉络膜缺损、虹膜缺损.除并发RD外,还可并发白内障、瞳孔后黏连、继发性青光眼、角膜混浊、斜视、眼球震颤.22例22只眼进行了治疗.5例5只轻度渗出性RD眼患儿予口服醋甲唑胺治疗;3例3只眼行视盘周围激光光凝治疗;14例14只眼行手术治疗.手术治疗的14只眼中,6只眼仅MGS并发RD,行玻璃体切割手术,其中3只眼联合晶状体切除手术;8只眼伴继发性青光眼和并发性白内障,行单纯晶状体切除手术或超声乳化白内障吸除手术.治疗后随访时间均在3个月以上,平均随访时间(20.3±11.8)个月.对比治疗前后患儿视力、视网膜复位情况以及有无眼压升高等并发症.结果 5例口服醋甲唑胺治疗者随访期间病情稳定,RD未加重.3例视盘周围激光光凝治疗者中,2例病情稳定,1例在2次激光光凝治疗后RD范围扩大.行晶状体切除或超声乳化白内障吸除手术的8只眼中,手术后白内障解除,前房形成、眼压下降.行玻璃体切割手术的6只眼中,手术后视网膜平伏.进行治疗的患儿中,10例10只眼配合行视力检查.其中,1只激光光凝治疗眼的视力由治疗前手动提高至治疗后眼前数指,9只眼视力维持不变.未见其他与药物和手术治疗相关的并发症.结论 儿童MGS并发RD最早可发生在出生后1周,患儿往往还合并其他先天性眼部异常或眼疾病.定期随访,尽早发现RD,结合患儿病情进行药物、激光光凝或手术治疗,对保存患儿视功能有重要意义.费萍,张琦,许宇,蔡璇,虞思伊,李家恺,金海鹰,亢晓丽,赵培泉 - 中华眼底病杂志文章来源： 万方数据
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