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结缔组织病继发肺动脉高压的临床分析

目的总结结缔组织病(CTD)继发肺动脉高压(PAH)患者的临床特点.方法回顾性分析1997~ 2011年复旦大学附属华山医院收治的53例结缔组织病继发肺动脉高压患者的临床资料,对患者的疾病种类、临床表现、实验室检查以及诊治和预后情况进行统计学分析.结果 1530例结缔组织病患者共发生肺动脉高压53例,其中女46例,男7例,平均年龄(43.9±13.8)岁,病程(5.1 ±4.2)年.肺动脉高压在系统性红斑狼疮中最为常见.主要临床表现为呼吸困难(84.9%)和肢端雷诺征(56.6%).肺动脉高压患者体内的ANA、nRNP和SSA抗体的比例明显升高.53例患者中7例(13.2%)死亡,死亡主要原因为右心功能衰竭.死亡者与存活者相比,肺动脉压力显著升高,动脉氧分压(PaO2)明显降低.47例患者(88.7%)使用传统的降压药治疗肺动脉高压,新型血管扩张药使用较少.结论不同结缔组织病间肺动脉高压的发生率有较大差异.结缔组织病继发肺动脉高压的主要表现是呼吸困难和肢端雷诺征.严重肺动脉高压将影响结缔组织病患者的生存率,肺动脉压力和PaO2的检测有利于判断预后.

姜莉,薛愉,程青青,万伟国 - 临床内科杂志

文章来源：万方数据

沙利度胺抑制TGF-B1诱导的HELF细胞中结缔组织生长因子基因启动子的激活

目的:探讨沙利度胺(thalidomide,THD)对转化生长因子Bl(transforminggrowthfactorp1,TGF-p1)诱导的人胚肺成纤维细胞(humanembryoniclungfibroblast,HELF)结缔组织生长因子(connectivetissuegrowthfac-tor,CTGF)基因启动子激活的影响.方法:构建含有人类CTGF基因启动子的报告基因载体pGL3-CTGFP,将其瞬时转染HELF细胞,通过检测萤光素酶的活性,观察TGF-B1和THD对CTGF基因启动子活性的影响.结果:TGF-B.能以剂量依赖方式和时间依赖方式显著增加HELF细胞中报告基因的活性(P〈0.05),最佳刺激浓度是5ug/L,萤光素酶相对活性为对照组的2.16倍,最佳刺激时间为12h,萤光素酶相对活性为对照组的2.52倍;THD对报告基因的基础活性无明显影响(P〉0.05),但以剂量依赖方式显著抑制TGF-B1上调报告基因活性的效应(P〈0.05).结论:TGF-B1能以剂量依赖方式和时间依赖方式上调HELF细胞中CTGF基因启动子的活性,而THD能以剂量依赖方式抑制此过程.

王达安,林逸心,王峥,桑朝磊,陆大祥,王华东,胡巢凤,魏伟,蒋建伟,付咏梅,李红梅 - 中国病理生理杂志

文章来源：万方数据

结缔组织病与发热

结缔组织病(CTD)是引起不明原因发热(FUO)的常见原因,据国内外文献报道,可占FUO患者的14%~33%.由于结缔组织病可以累及皮肤、关节、肌肉、血管、肝、肾、脑等全身多个脏器,并可以出现发热、乏力、消瘦等全身症状,尤其是可以表现为长期不

葛瑛 - 中国临床医生

文章来源：万方数据

维吾尔族妇女子宫颈病变中CTGF、 IL-1β、 Agr和AdipoR1表达与HPV16感染的相关性

目的探讨结缔组织生长因子(connective tissue growth factor,CTGF)、白细胞介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、蛋白聚糖聚合物(aggrecan,Agr)和脂联素受体1(adiponectin receptor 1,AdipoR1)在维吾尔族妇女子宫颈病变中的表达与HPV16感染、子宫颈癌分化程度的关系.方法采用免疫组化SP法检测CTGF、IL-1β、Agr和AdipoR1在喀什维吾尔族17例子宫颈炎和46例子宫颈癌组织中的表达;采用PCR技术检测相应标本中HPV16的感染.利用图像分析软件IPP 6.0半定量检测子宫颈病变中CTGF、IL-1β、Agr和AdipoR1的累积光密度(IOD SUM)值.结果 PCR检测结果显示子宫颈癌中HPV16阳性者22例,阴性者24例;子宫颈炎中HPV16阳性者5例,阴性者12例.CTGF在子宫颈癌组中的表达低于子宫颈炎组(P<0.01).IL-1β、Agr在子宫颈癌组的表达高于子宫颈炎组(P<0.01).CTGF在HPV16阳性子宫颈癌组的表达高于HPV16阴性组(P<0.05).AdipoR1在HPV16阳性子宫颈炎组的表达高于HPV16阴性组(P<0.05).CTGF、IL-1β、Agr和AdipoR1在子宫颈癌中的表达与分化程度无相关性(P>0.05).结论与子宫颈炎组织相比,子宫颈癌中CTGF表达量下降,IL-1β和Agr表达量上升,在子宫颈癌的发生、发展中起一定的作用,其检测结果对维吾尔族妇女子宫颈癌诊断有一定的参考价值.

海力曼·衣拉洪,贾索尔·肖克热提,阿力木·伊力亚斯,阿力甫江·海力力,海米提·阿布都力木 - 临床与实验病理学杂志

文章来源：万方数据

盆腔腹膜脾组织植入1例

患者44岁,因子宫增大伴疼痛、右侧盆腔多发性肿物入院.入院行B超检查见子宫体积略大,肌层内有结节强回声,肌壁弥漫增厚.右侧盆腔见一直径11 cm圆形肿物,结节状,包膜完整,在盆腔腹膜上又见多个大小不等肿物,直径1~3 cm不等,均光滑,有包膜,双侧附件未见明显占位,临床遂以:子宫肌瘤,子宫腺肌病,盆腔多发肿物性质待查,行手术切除.病理检查眼观:全切子宫1个,13 cm*8 cm*5.5 cm

郭培民,袁淑红 - 临床与实验病理学杂志

文章来源：万方数据

食癌鳞癌中LRP16基因的表达及临床意义

目的探讨白血病相关蛋白16(leukemia related protein 16,LRP16)基因在食管鳞状细胞癌(esophageal squamous cell carcinoma,ESCC)中的表达及其与临床病理特征的关系.方法采用免疫组化SP法检测276例ESCC组织及60例癌旁正常食管黏膜组织中LRP16蛋白的表达.结果 ESCC中LRP16蛋白阳性率(63.0%,174/276)显著高于正常食管黏膜组织(30.0%,18/60),差异有统计学意义(P<0.05).ESCC中LRP16蛋白表达与肿瘤浸润深度、淋巴结转移及TNM分期有关(P<0.05),与患者年龄、性别、肿瘤大小、肿瘤分化程度及远处转移无关(P>0.05).结论 LRP16基因可能参与ESCC的发生、发展,在ECSS淋巴结转移中发挥重要作用.

王金胜,韩为东,马丽莉,杨建洲,文继舫 - 临床与实验病理学杂志

文章来源：万方数据

30例乳腺外Paget病的临床病理及预后分析

目的:探讨乳腺外Paget病( extramammary Paget’ s disease, EMPD)的临床病理特点及影响其预后的因素。方法回顾性分析30例EMPD的临床病理资料,复习存档HE切片,采用EnVision两步法对20例EMPD进行免疫组化染色。随访患者的生存状况,分析临床病理参数与预后的关系,并行统计学分析。结果30例EMPD中男性26例,女性4例,发病年龄53~88岁,中位年龄70岁。眼观:皮损呈湿疹样改变;镜检:表皮内见数目不等的Paget细胞呈单个散在、巢状或腺样分布;免疫表型:20例均表达CK7,不表达CK5/6、p63。23例获得随访资料,其中复发8例,4例复发后死亡,复发8例中6例切缘阳性。统计学分析显示,有真皮层浸润组和无真皮层浸润组(P<0.01和P<0.05)、有淋巴结转移组和无淋巴结转移组(P<0.01)、切缘阳性组和切缘阴性组(P<0.01和P<0.05)的复发率和病死率的比较差异均有统计学意义。患者年龄、病变范围与预后无明显相关性(P>0.05)。结论 CK7是Paget细胞较敏感和特异的免疫标志物,肿瘤伴表皮下浸润、淋巴结转移、切缘阳性是患者预后不良的指征。

刘颖,张新华,余波,石群立 - 临床与实验病理学杂志

文章来源：万方数据

肠系膜纤维瘤病2例临床病理分析

目的:探讨肠系膜纤维瘤病( mesenteric fibromatosis, MF)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法对2例MF进行临床资料分析、光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果2例患者肿瘤均位于小肠系膜,与周围组织界限不清,无明显包膜,切面灰白、灰红色,实性,质韧。镜下见肿瘤由增生的梭形纤维母细胞和胶原纤维组成,呈平行状、波浪状或束状交错排列,细胞形态较一致,核分裂象少见,无明显异型性。肿瘤向肠壁肌层及周围脂肪组织呈浸润性生长。免疫表型:肿瘤细胞 vimentin、β-catenin 均阳性, SMA 局灶阳性,而 CK ( AE1/AE3)、desmin、S-100、CD34、CD117、DOG1、S-100和ALK1均阴性。结论 MF是一种罕见的纤维组织增生性病变,具有局部浸润和术后复发的生物学特性。临床表现及影像学检查无特征性,易与其他原发胃肠道肿瘤混淆。其诊断及鉴别诊断主要依靠病理检查及免疫表型。手术切除是治疗MF的主要方法。

高金莉,张明智 - 临床与实验病理学杂志

文章来源：万方数据

伴间质浸润的外阴Paget病临床病理分析

目的探讨原发于外阴的伴间质浸润的乳腺外Paget病的病理组织学特征.方法对美国亚利桑那大学医学中心2008~2013年5例行外阴手术且术后诊断为伴间质浸润的外阴Paget病进行回顾性分析,观察其临床病史、大体及镜下特征、免疫表型.结果 5例均表现为皮肤片状增厚、红斑状及灰白色病变,部分伴表面糜烂,皮纹消退,边界不规则;镜下见肿瘤细胞形态分布多样性,呈单个、小簇状、巢状、腺样及不规则分支状;在微小浸润灶中肿瘤细胞呈芽孢状及小簇状浸润间质,而在浸润深度>1 mm的病灶中肿瘤细胞在间质内呈不规则分支状及巢状浸润;免疫表型:CK7、CEA均呈强阳性,CK20、CDX2、HMB-45、ER、PR均呈阴性.结论伴间质浸润的外阴Paget病病理形态呈多样性,浸润方式以芽孢状、鹿角状及巢状分布,周围可出现间质反应;免疫组化标记可鉴别类似于Paget病的其他肿瘤.

宁燕,孔凡斌,郑文新 - 临床与实验病理学杂志

文章来源：万方数据

辛伐他汀与氯沙坦对1型糖尿病大鼠心肌组织Toll样受体4和核因子-kB表达的影响

Hamby等在1974年研究发现不合并冠心病的2型糖尿病患者也可出现充血性心力衰竭,据此,Hamby首次提出了糖尿病心肌病(DCM)的概念.DCM是由心脏对糖尿病的急性反应而导致的慢性病理过程,包括基因表达异常、信号转导的改变和细胞死亡;高血糖症是糖尿病心血管并发症的主要病因,炎症反应也起重要作用.

钟媛,刘素筠 - 中国药物与临床

文章来源：万方数据