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AIRE基因与重症肌无力、胸腺瘤关系的研究进展
自身免疫调节因子( autoimmune regulator, AIRE)是一种具有转录活化潜能的结合蛋白,该基因在生理状态之下可能对维持自身免疫耐受起关键作用。重症肌无力患者中有75%胸腺异常,其中15%表现为胸腺瘤。95%胸腺瘤中AIRE基因表达缺失,该文对AIRE基因、重症肌无力及胸腺瘤之间的关系作一综述。郑神英,田云霄 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
重症肌无力患儿糖皮质激素治疗前后血清皮质醇水平的初步探讨
目的:探讨重症肌无力(MG)患儿在使用糖皮质激素(GC)治疗前、后血清皮质醇的变化.方法:选取新发MG患儿43例和健康儿童微量元素抽查群体19例,取静脉血上清液用化学发光法测定其血清皮质醇水平,MG患儿抽血时间为治疗前及治疗后2个月时.结果:新发MG患儿治疗前血清皮质醇水平明显高于正常对照组(P<0.05)和GC治疗后(P<0.01),而正常对照组血清皮质醇水平与GC治疗后患儿的血清皮质醇水平比较差异无统计学意义(P>0.05).结论:外源性GC对改善MG患儿由于异常应激状态及免疫功能紊乱等导致体内血清皮质醇升高有较好的纠正作用.刘润宁,黄志 - 儿科药学杂志文章来源： 万方数据 -
视神经脊髓炎与其他自身免疫性疾病相关性研究
视神经脊髓炎(NMO)是一种主要侵犯视神经和脊髓的中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病.NMO患者血清中特异性自身抗体-水通道蛋白4(AQP4)抗体的发现不仅确定了NMO是一种抗体介导的自身免疫性疾病,并且修改了NMO的诊断标准,扩展了NMO疾病谱[1].随着对NMO的研究进展,目前发现许多NMO患者伴随其他自身免疫性疾病或者血清中存在非特异性自身免疫抗体[2],李义沙,任士卿 - 临床荟萃文章来源： 万方数据 -
假性肥大型肌营养不良症发病机制及治疗进展
假性肥大型肌营养不良症(Hypertrophical muscular dystrophia)是一组X-连锁隐性遗传的神经肌肉疾病包括Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和Becker型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD),其中DMD最常见,其发病率为1/6 000~1/3 600活男婴[1],而BMD发病率仅为1/30 000.临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征,可伴智力障碍和心肌损害[2].多数儿童的起病年龄为3~5岁[3],并于12岁左右失去行走能力如果不给予特异性治疗多数在20岁左右因心力衰竭或刘晶,黄志 - 儿科药学杂志文章来源： 万方数据
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