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原发性乳腺血管肉瘤二例并文献复习
血管肉瘤是临床罕见的肿瘤,并且文献报道乳腺是血管肉瘤最常见的原发部位[1].乳腺血管肉瘤(breast angiosarcoma,BA)可分为原发性血管肉瘤(primary breast angiosarcoma,PBA)和继发性血管肉瘤两类.其中,继发性乳腺血管肉瘤常发生于保留乳房手术后接受放射治疗的患者,而发生于乳腺实质内的PBA的病因尚不明确[2].美国罗彻斯特大学医学中心的数据显示,PBA的发病率刘利,章佳新,祝玉祥 - 中华乳腺病杂志(电子版)文章来源： 万方数据 -
血管源性肿瘤中ERG蛋白的诊断价值
目的:分析ERG蛋白在各种血管源性肿瘤中的表达,探讨ERG蛋白在血管源性肿瘤诊断中的价值。方法应用免疫组化EnVision法检测30例血管源性肿瘤(血管瘤12例、上皮样血管瘤5例、上皮样血管内皮细胞瘤5例、Kaposi肉瘤3例和血管肉瘤5例)和20例非血管源性肿瘤中ERG和CD31蛋白表达。结果30例血管源性肿瘤均弥漫性表达ERG和CD31, ERG表达与血管源性肿瘤类型和良恶性无关,ERG表达与CD31表达相一致。20例非血管源性肿瘤中,除1例上皮样肉瘤表达ERG外,其余均不表达ERG。 ERG在血管源性肿瘤诊断的敏感性和特异性分别为100%和96.7%。结论 ERG是一种高度敏感和比较特异性的血管源性肿瘤标志物,可与CD31联合应用于血管源性肿瘤诊断和鉴别诊断。张红莺,黄文斌 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
源于神经鞘瘤的上皮样血管肉瘤1例并文献复习
目的 观察源于神经鞘瘤的血管肉瘤临床病理学特征,探讨与神经源性肿瘤相关的血管肉瘤组织学特征及影响预后因素.方法 回顾性分析源于神经鞘瘤上皮样血管肉瘤的临床病理特征、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献.结果 患者男性,右上臂有一无痛性肿块.肿块呈结节样,切面呈囊实性,肿瘤形态呈多形性,可见梭形细胞区域,部分区域细胞丰富,二者截然分界,细胞丰富区见由不规则血管构成的疏松区,并见上皮样细胞成片分布或呈靶环样排列,核分裂象易见.梭形细胞表达S-100蛋白,丰富区域S-100蛋白表达缺失,但表达GFAP,富于血管的肿瘤细胞表达CD34、CD31、FⅧRAg,上皮样细胞表达广谱CK.患者术后接受放疗,随访34个月,未见复发或转移.结论 源于神经鞘瘤的血管肉瘤极为少见,恶性程度高.肿瘤直径(>5cm)、细胞核分裂计数、手术切缘阳性以及伴有I型神经纤维瘸病(neurofibromatosis type 1,NF-1)均为其预后不良因素.韩扬,王军臣,符雪莲,华燕菲,史阳 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
所谓血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤的黏液样亚型:21例临床病理分析
血管瘤样"恶性纤维组织细胞瘤(AMFH)"是种分化不确定的中间型肿瘤,大多数发生于年轻人的四肢,具有显著黏液样基质的病例并不常见.作者从一组414例的AMFH中筛选出21例伴有显著黏液样基质的肿瘤(黏液样成分﹥肿瘤成分的60%),分析其临床病理特点及随访情况,部分病例进行荧光原位杂交检测.21例患者女性13例,男性8例,发病年龄2~51岁(中位年龄17岁).肿瘤位于四肢14Schaefer I M,Fletcher C D,陈远钦,余英豪 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
《Enzinger&Weiss软组织肿瘤》(第6版)中软组织肿瘤的新进展与新类型介绍
时隔6年,新版《Enzinger&Weiss软组织肿瘤》一书于2014年面世.根据近年来对软组织肿瘤的新认识,《Enzinger&Weiss软组织肿瘤》的内容做了一系列调整,在新版中删除间皮肿瘤、副神经节瘤及神经母细胞瘤3个章节.该类肿瘤虽然可发生于软组织(包括腹膜后),但是它们的组织起源却非间叶源性,从而保证了书本内容的一致性.为了方便读者阅读与理解,作者把伴有黑色素细胞分化的软组织肿瘤归为一类,新增1个章节,包括:(恶性)黑色素性神经鞘瘤、婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤、软组织透明细胞肉瘤、李海,范钦和 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
卵巢成熟性囊性畸胎瘤恶变为血管肉瘤1例并文献复习
目的 探讨卵巢成熟性囊性畸胎瘤(mature ovarian cystic terotoma,MOCT)恶变为血管肉瘤患者的临床病理特征及鉴别诊断.方法 收集1例MOCT恶变为血管肉瘤的临床资料,进行病理组织学观察及免疫组化染色,并复习相关文献.结果 患者31岁,临床无明显症状,B超发现腹部肿块,并在2年后由囊性转变为囊实性.镜下肿瘤由梭形及上皮样细胞构成,瘤细胞排列成实性片状、束状,或形成微囊状、裂隙状、网状及扩张的囊腔样结构,部分腔隙中含红细胞.免疫表型:瘤细胞CD31、CD34广泛强阳性,vimentin呈阳性,CK、desmin、S-100均阴性.结论 来源于MOCT的血管肉瘤极为罕见,临床预后差.对较为年轻的MOCT患者,应及早进行手术切除以防恶变的发生.王芳,蔡敏,姜旭平 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤6例临床病理特征及预后分析
目的 探讨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendrtic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床病理学特征.方法 回顾性分析6例IPT-like FDCS的临床病理资料、免疫表型及EBER原位杂交结果,并追踪患者预后.结果 6例IPT-like FDCS中女性4例,男性2例,年龄40~78岁,平均62.3岁.临床表现无特异性,4例患者为体检时发现,1例患者有腹胀、消瘦症状,1例患者有腰背部疼痛症状.3例患者肿瘤位于脾脏,2例位于肝脏,1例位于腹膜后.肿瘤直径3.5~14 cm(平均7.8 cm),肿瘤通常与周围组织分界较清晰.肿瘤组织由圆形、卵圆形及梭形细胞组成,细胞异型性不明显,呈编织状、漩涡状或席纹状排列,其间见多量炎细胞混杂.免疫表型:肿瘤细胞表达CD21/35、vimentin及Clusterin.EBER原位杂交显示瘤细胞散在阳性.所有患者均经手术完整切除肿瘤,术后随访3~48个月,6例中5例患者无瘤生存,1例患者随访4年后(无复发和转移)失访.结论 IPT-likeFDCS是一种好发于女性的少见低度恶性肿瘤,最常见的发病部位是脾脏和肝脏,与EB病毒感染有关,其生物学行为相对惰性,手术完整切除肿瘤是最佳治疗方式.向春香,王建军,吴楠,余波,夏春,何燕,马捷,石群立 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
胃肠道透明细胞肉瘤临床病理分析并文献复习
目的:探讨胃肠道透明细胞肉瘤( clear cell sarcoma of the gastrointestinal tract, CCS-GI)的临床病理特征及遗传学特点。方法对1例CCS-GI进行组织学观察、免疫组化染色、荧光原位杂交( fluorescence in situ hybridization, FISH)检测,并复习相关文献。结果患者女性,因“腹痛1周”入院,CT检查示右半结肠肿瘤,肉眼观察结肠黏膜面可见一溃疡型肿块,切面灰白、实性、质嫩,侵及全层。镜下见中等大小的圆形或卵圆形肿瘤细胞呈片状排列,肿瘤细胞间可见散在分布的破骨细胞样多核巨细胞。肿瘤细胞S-100蛋白弥漫阳性,HMB-45、Melan-A、CD117、CD1a及PCK均阴性。 FISH检测结果示74%的肿瘤细胞存在EWSR1基因易位。结论 CCS-GI是一种特殊类型的胃肠道肿瘤,具有独特的组织学、免疫表型、超微结构及遗传学特征,该类肿瘤中的胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤亚型是否为一个独立的病变实体,尚需增加病例量进一步研究,包括细胞遗传学和分子生物学的相关研究。黄会粉,刘倩,步宏,陈敏,陈卉娇,林英英,张红英 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
原发性胃肠道透明细胞肉瘤2例并文献复习
目的:探讨原发性胃肠道透明细胞肉瘤( primary gas-trointestinal clear cell sarcoma, PGI CCS)的病理学形态、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2例PGI CCS患者临床病史及随访资料,行病理形态学观察、免疫组化及分子生物学检测,并复习相关文献。结果肿瘤呈弥漫性或膨胀性浸润生长,细胞呈片、巢状,部分呈条束状排列,细胞大小一致,细胞核仁突出,胞质嗜酸性,少量核分裂象,伴破骨样多核巨细胞散在分布。免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达 S-100、HMB-45、Melan-A、PNL-2、DOG1、CD117、CD34、desmin、SMA、PCK、CD56、Syn、CgA 等均呈阴性, Ki-67增殖指数约5%,破骨样多核巨细胞表达CD68、PNL-2;分子生物学FISH检测EWSR1基因重排。患者分别于术后18个月和21个月死亡。结论 PGI CCS罕见,侵袭性高,预后差,确诊需结合病理学形态、免疫表型及分子检测。 PGI CCS需与软组织透明细胞肉瘤、恶性黑色素瘤、恶性神经鞘膜瘤、转移性肾透明细胞癌、上皮样胃肠道间质瘤等鉴别。治疗主要以手术切除为主,个体化分子靶向治疗有待进一步分析。郭芳,冯曦,方娜,金苏,王明伟,夏和顺,漆楚波 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据
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