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11例迟发性视锥细胞营养不良患者的临床特征观察

目的观察迟发性视锥细胞营养不良(LOCD)患者的临床特征.方法临床检查确诊的LOCD患者11例15只眼纳入研究.其中,男性7例,女性4例.年龄50~79岁,平均年龄60.2岁.患者畏光和昼盲症状不明显.视力≤0.05者4只眼;0.06~0.2者5只眼;0.3~1.0者6只眼.所有患者行视力、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、闪光视网膜电图(F-ERG)、多焦视网膜电图(mfERG)检查.行荧光素眼底血管造影(FFA)检查11只眼、光相干断层扫描(OCT)检查13只眼,色觉检查6只眼.结果行色觉检查的6只眼中,红绿色盲4只眼;色弱2只眼.15只眼中,眼底检查正常11只眼;黄斑色素紊乱4只眼.行FFA检查的11只眼中,正常5只眼;黄斑色素紊乱表现为荧光遮蔽及透见荧光点相间4只眼;黄斑卵圆形萎缩灶2只眼.F-ERG检查结果显示,明视b波振幅下降6只眼.其中,轻度4只眼;中重度各1只眼.明视、暗视b波振幅下降9只眼.mfERG检查结果显示,距中心凹7°范围内的视锥细胞中心异常5只眼;中心、距中心凹7°范围以外的周边部分均异常10只眼.OCT检查结果显示,黄斑色素上皮改变3只眼.黄斑中心凹视网膜厚度正常8只眼;黄斑薄变5只眼.黄斑薄变的5只眼,黄斑厚度83~111μm.结论 LOCD患者早期眼底黄斑区正常,晚期呈卵圆形萎缩.可有色觉异常.F-ERG检查表现为早期明视b波振幅下降或晚期明视、暗视b波振幅均下降.mfERG检查表现为视锥细胞中心和(或)周边部异常.

王明扬,王光璐 - 中华眼底病杂志

文章来源：万方数据

Seipin基因缺陷诱发小鼠肾损害

目的:探讨seipin基因缺陷对小鼠肾脏结构和功能的影响及其可能的发病机制.方法:选取6月龄C57BL/6遗传背景的seipin基因敲除和野生型雄鼠,检测seipin基因在野生型小鼠各组织的表达;检测2组小鼠肾功能和病理改变,以及脂肪相关因子的表达.结果:Seipin基因在脂肪及睾丸中高表达,肾脏可检测到低水平seipin的表达,主要位于肾小球.与野生型小鼠相比,seipin敲除小鼠尿白蛋白及肌酐清除率增高;肾小球表面积增大、肾基质增多;血浆脂联素和瘦素水平下降,出现胰岛素抵抗.结论:Seipin基因缺陷可导致小鼠肾损害,可能与全身脂肪缺失引起的脂联素和瘦素水平下降相关.

吴晓月,王欢,刘雪静,廖家葳,张玲,刘国庆,黄薇 - 中国病理生理杂志

文章来源：万方数据

健康教育对小儿营养不良性腹泻的作用

目的探讨健康教育对小儿营养不良性腹泻的作用.方法选择2010年3月~2012年4月因小儿营养不良性腹泻在我院治疗的患儿120例,将其随机分为观察组和对照组,每组各60例.对照组给予常规护理干预,观察组在常规护理的基础上给予患儿家属系统的健康教育.比较两组患儿家属健康教育内容掌握率、住院期间满意度、患儿腹泻停止时间、并发症发生率.结果观察组患儿的家属健康教育内容掌握率明显高于对照组,差异有统计学意义(P < 0.05);观察组患儿的家属住院期间满意度明显高于对照组,差异有统计学意义(P < 0.05);观察组患儿的腹泻停止时间明显低于对照组,差异有统计学意义(P < 0.05);观察组患儿并发症发生率明显低于对照组,差异有统计学意义(P < 0.05).结论健康教育能降低小儿营养不良性腹泻的并发症,提高患儿家属对该病的了解,值得在临床上推广.

袁继红,万爱英 - 中国医药导报

文章来源：万方数据

护理干预对维持性血液透析患者营养状况的影响

营养不良是维持性血液透析患者常见的并发症之一,发生率高达53.6%.且随着患者年龄的增长和透析疗程的延长而增加.营养不良导致患者免疫功能和体力活动能力下降与各种感染和非感染并发症密切相关,是维持性血液透析患者的病死率增加

周秀华 - 江苏医药

文章来源：万方数据

围生期营养不良对仔鼠学习记忆功能的影响

目的研究围生期营养不良对仔鼠学习记忆的影响,探讨其可能的机制.方法怀孕14 d的SD大鼠分为实验组(半量饮食组)与对照组(正常饮食组),至哺乳期结束(仔鼠出生21 d)后实验组和对照组的仔鼠均正常饮食.测量仔鼠出生时和成年时的体质量.采用Morris水迷宫测试仔鼠的学习、记忆功能.免疫组化检测DNA氧化损伤(8-OhdG)和Western blot检测DNA氧化损伤修复(OGG1)指标.结果实验组仔鼠出生和成年后体质量均小于对照组[(4.66±0.28) g vs (6.59±0.16)g,(187.66 ±22.67)g vs(279.50±18.73)g,P<0.01];Morris水迷宫实验中,空间探索实验实验组较对照组潜伏时间长[(37.21 ±4.93) svs (16.41 ±5.21)s,P<0.05],穿越平台次数较少[(6.57 ±1.22)vs(13.12 ±2.34),P<0.05],跨越目标象限时间占整个游泳的时间百分率低[(32.75±4.58)%vs (60.31±6.74)%,P<0.01],Morris水迷宫实验表明实验组学习记忆功能均比对照组下降;8-OHdG的表达在幼年期(22 d)和成年期(90 d)实验组均比较高,与对照组相比具有统计学意义[(18.01±0.05)vs(5.77 ±0.03),(21.15±0.10)vs(10.81 ±0.08),P<0.05];OGG1的表达在幼年期(22 d)和成年期(90 d)实验组均比较低,与对照组相比差异具有统计学意义[(0.32±0.08)vs(0.81±0.06),(1.57 ±0.10) vs (2.78 ±0.53),P<0.05].结论围生期营养不良对仔鼠成年期的学习记忆功能产生影响,其机制可能与DNA氧化损伤、修复调节的障碍有关.

康卓君,王永红,罗强,王小林,董为伟 - 第三军医大学学报

文章来源：万方数据

假性肥大型肌营养不良症发病机制及治疗进展

假性肥大型肌营养不良症(Hypertrophical muscular dystrophia)是一组X-连锁隐性遗传的神经肌肉疾病包括Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和Becker型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD),其中DMD最常见,其发病率为1/6 000~1/3 600活男婴[1],而BMD发病率仅为1/30 000.临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征,可伴智力障碍和心肌损害[2].多数儿童的起病年龄为3~5岁[3],并于12岁左右失去行走能力如果不给予特异性治疗多数在20岁左右因心力衰竭或

刘晶,黄志 - 儿科药学杂志

文章来源：万方数据

新生儿视网膜出血

新生儿视网膜出血(RH)是指新生儿在出生1个月内发生的RH.其发生可能与分娩方式、孕母患病及胎儿疾病等因素有关.经阴道分娩引起的胎头受压以及胎头急速下降引起的压力急剧变化可能是其发生的重要原因.多表现为双眼出血.出血常位于视网膜后极部,以浅层出血为主.出血形态可以是点状、线状及火焰状.通常病情较轻,预后较好,出血可于2周内完全吸收,目前认为尚无需治疗.少数严重出血或黄斑、玻璃体积血吸收缓慢,可能影响患儿视功能发育,导致弱视发生.对新生儿RH与儿童弱视之间的关系、新生儿RH是否需要干预以及如何干预,是今后新生儿RH研究的方向.

杨宇,李梓敬,丁小燕 - 中华眼底病杂志

文章来源：万方数据

深入认识视网膜血管的特性,正确处理视网膜血管性疾病

视网膜血管性疾病是以视网膜血管改变为原发性、核心性改变的一大类疾病.视网膜血管具有系统从属性、器官特异性和功能辅助性等三大基本特性,这些基本特性是各类视网膜血管性疾病的共同基础.深入认识视网膜血管的特性,将为我们正确认识和妥善处理视网膜血管性疾病提供帮助.基于视网膜血管的系统从属性,在视网膜血管性疾病诊断治疗过程中,需要注意疾病的病因探究和全身系统用药治疗时药物对全身系统的影响;根据视网膜血管的器官特异性,认识视网膜血管性疾病特征时,应结合视网膜血管的结构及功能特征;而从视网膜血管功能辅助性角度考虑,治疗视网膜血管性疾病应以保护视功能为核心,合理把握视网膜血管性疾病治疗的尺度,对视网膜血管的异常表现保持适当的“容忍性”.

彭晓燕 - 中华眼底病杂志

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不同途径移植人脐带间充质干细胞对糖尿病大鼠视网膜病变的影响

目的观察人脐带间充质干细胞(hUCMSC)对糖尿病(DM)大鼠血糖的影响及对视网膜病变的治疗作用.方法健康雄性Sprague-Dawley大鼠45只,随机分为正常对照组(A组)、DM组,分别为10、35只大鼠.DM组经尾静脉注射链脲佐菌素诱导DM模型.10周时,A组、DM组分别随机选取2只大鼠行视网膜血管铺片.DM组剩余的33只大鼠随机分为糖尿病视网膜病变组(B组)、尾静脉注射hUCMSC组(C组)、玻璃体腔注射hUCMSC组(D组),各组均为11只大鼠.A、B组不进行干预.干预后2、4、6、8周为观察处理时间点.各处理时间点前,连续3d每次随机选取2只大鼠检测随机血糖.DM组大鼠血糖与同期A组大鼠血糖比较,差异均有统计学意义(t=-64.400、-60.601、-44.065、-43.872,P=0.000).8周时从B、C、D组随机选取2只大鼠行视网膜血管铺片.免疫组织化学法观察视网膜脑源性神经营养因子(BDNF)阳性染色情况;实时荧光定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测视网膜BDNFmRNA相对表达量.结果干预后,不同处理时间点A、B、C、D组大鼠血糖比较,差异均有统计学意义(F=400.017、404.410、422.043、344.109,P=0.000);C组大鼠血糖与B、D组大鼠血糖比较,差异有统计学意义(t=4.447、4.990、P<0.01).免疫组织化学染色结果显示,A组BDNF表达呈阳性,主要分布在神经节细胞层;B组BDNF表达呈弱阳性;C、D组BDNF表达增多.RT-PCR检测结果显示,4、6、8周时,B、C、D组间视网膜BDNF mRNA相对表达量比较,差异均有统计学意义(F=29.372、188.492、421.537,P=0.000);C、D组视网膜BDNF mRNA相对表达量与B组比较,差异均有统计学意义(t=66.781、72.401、63.880、88.423、75.120、83.002,P<0.01);C组视网膜BDNF mRNA相对表达量与D组比较,仅8周时差异有统计学意义(t=127.321,P=0.005).结论尾静脉注射hUCMSC能够显著降低大鼠血糖水平;尾静脉或玻璃体腔注射hUCMSC均可增加BDNF的表达.

毕雪,陈松,林锦镛,王玉川 - 中华眼底病杂志

文章来源：万方数据

孔源性视网膜脱离复位手术后持续性视网膜下液的研究进展

持续性视网膜下液(PSF)是影响孔源性视网膜脱离(RRD)复位手术后视力恢复的原因之一.光相干断层扫描检查发现,RRD复位手术后部分患者持续存在视网膜下液.PSF发生和存在的机制尚未明了,可能与手术眼血流动力学改变、视网膜色素上皮泵功能降低、炎症渗出等有关.临床观察发现,PSF常见于年轻患者;行巩膜扣带手术患者的PSF发生率较行玻璃体切割手术患者高.大多数PSF数月内可以自行吸收,也可以持续超过1年.玻璃体腔注气、激光光凝、糖皮质激素治疗可促进PSF的吸收.进一步研究PSF发病机制、预防和治疗方法,有助于改善RRD患者手术后视力,提高其治疗效果.

罗晓红,麦小婷,陈浩宇 - 中华眼底病杂志

文章来源：万方数据