科创中国

自身免疫调节因子( autoimmune regulator, AIRE)是一种具有转录活化潜能的结合蛋白,该基因在生理状态之下可能对维持自身免疫耐受起关键作用。重症肌无力患者中有75%胸腺异常,其中15%表现为胸腺瘤。95%胸腺瘤中AIRE基因表达缺失,该文对AIRE基因、重症肌无力及胸腺瘤之间的关系作一综述。

目的:探讨重症肌无力(MG)患儿在使用糖皮质激素(GC)治疗前、后血清皮质醇的变化.方法:选取新发MG患儿43例和健康儿童微量元素抽查群体19例,取静脉血上清液用化学发光法测定其血清皮质醇水平,MG患儿抽血时间为治疗前及治疗后2个月时.结果:新发MG患儿治疗前血清皮质醇水平明显高于正常对照组(P<0.05)和GC治疗后(P<0.01),而正常对照组血清皮质醇水平与GC治疗后患儿的血清皮质醇水平比较差异无统计学意义(P>0.05).结论:外源性GC对改善MG患儿由于异常应激状态及免疫功能紊乱等导致体内血清皮质醇升高有较好的纠正作用.

视神经脊髓炎(NMO)是一种主要侵犯视神经和脊髓的中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病.NMO患者血清中特异性自身抗体-水通道蛋白4(AQP4)抗体的发现不仅确定了NMO是一种抗体介导的自身免疫性疾病,并且修改了NMO的诊断标准,扩展了NMO疾病谱[1].随着对NMO的研究进展,目前发现许多NMO患者伴随其他自身免疫性疾病或者血清中存在非特异性自身免疫抗体[2],

假性肥大型肌营养不良症(Hypertrophical muscular dystrophia)是一组X-连锁隐性遗传的神经肌肉疾病包括Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和Becker型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD),其中DMD最常见,其发病率为1/6 000~1/3 600活男婴[1],而BMD发病率仅为1/30 000.临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征,可伴智力障碍和心肌损害[2].多数儿童的起病年龄为3~5岁[3],并于12岁左右失去行走能力如果不给予特异性治疗多数在20岁左右因心力衰竭或

本文对2013年全球重症医学界的重要临床研究和相关进展进行介绍.简而言之,新的国际指南的发布、高频通气、羟乙基淀粉的争议、免疫营养、粪汁移植、感染控制等可视为今年的热点;另一个方面,可以观察到大量发表的阳性结论的荟萃分析常常与后继的独立研究结果相悖,这几乎已成为趋势,值得深思.尽管如此,未来多项大型研究的结果仍然值得期待.

目的:比较3种超声方法测量膈肌运动状态的实用性及可重复性。方法采用前瞻性研究方法,选择2012年10月至12月入住首都医科大学附属北京同仁医院中心重症监护病房(ICU)头颈部术后的机械通气成年患者。患者取平卧位,使用5 MH超声探头,置于肋缘下右锁骨中线与右腋前线中点用M型超声记录随呼吸活动的膈肌运动幅度(方法A);然后将超声探头置于右腋前线,用B型超声测定膈肌运动幅度(方法B);此后在右腋前线再改用M型超声测定膈肌运动幅度(方法C)。分别在潮气量10 mL/kg和4 mL/kg两种情况下,按照A—B—C的顺序重复2次测量膈肌运动幅度。结果共20例患者入选,均完成两种潮气量下3种方法的测量。无论是大潮气量时还是小潮气量时,方法A检测的膈肌运动幅度(mm)均明显大于方法B和方法C (大潮气量:16.8±5.2比10.9±3.2、12.4±4.9,小潮气量:6.2±1.8比4.9±1.4、5.0±2.2,均P<0.01),而方法B和方法C之间无统计学差异。相关性及可重复性:在大潮气量机械通气下,3种超声方法前后两次测得的膈肌运动幅度均呈明显正相关(rA=0.960、rB=0.900、rC=0.833,均P=0.000);3种方法组内相关性系数分别为ICCA=0.953、ICCB=0.792、ICCC=0.816(均P=0.000),其中以方法A的可重复性更好。结论超声测量右侧膈肌运动有较高的可操作性及可重复性,以右侧销骨中线肋缘下M型超声记录随呼吸活动的膈肌活动幅度的可重复性更好。

目的 评价舒芬太尼在重症监护病房(ICU)重症患者中的镇痛/镇静效果和安全性,并与芬太尼进行比较.方法 采用多中心随机对照临床研究.选择2011年6月至2012年1月河南省11家医院ICU需镇痛的重症成人患者,按各医院编号和进入试验的时间顺序编号,采用信封法随机分为两组,每组300例.剔除持续镇痛时间<48 h及镇痛期间行连续性肾脏替代治疗(CRRT)者,最终纳入的544例患者中舒芬太尼组282例,芬太尼组262例.用药前两组年龄、体质量、急性生理学与慢性健康状况评分系统Ⅱ(APACHEⅡ)评分、格拉斯哥昏迷评分(GCS)差异无统计学意义,具有可比性.镇痛目标为面部表情评分法(FPS)≤2分,若超过镇痛药限定剂量(舒芬太尼0.3 μg· kg-1·h-1,芬太尼2 μg·kg-1·h-1)仍不能达标,则维持镇痛限定剂量并加用咪达唑仑,满足FPS≤2分或Ramsay 3分即为达标.所有病例持续镇痛时间为48 ~ 168 h.收集相关资料,进行统计学分析.结果 ①与镇痛前比较,舒芬太尼镇痛后各时间点平均动脉压(MAP)明显下降(F=6.061,P<0.001),且镇痛后各时间点MAP逐渐接近正常水平;FPS评分显著降低(F=259.389,P<0.001),Ramsay评分显著升高(F=77.113,P<0.001);而脉搏血氧饱和度(SpO2)、呼吸频率和心率均无明显改变.②与镇痛前比较,舒芬太尼镇痛后白细胞计数(WBC)、中性粒细胞比例(N)、血小板计数(PLT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、肌酐(Cr)、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)、血乳酸、血糖、C-反应蛋白(CRP)均明显下降[WBC(×109/L):10.8±4.2比14.2± 11.5,F=49.879,P<0.001;N:0.806±0.104比0.815±0.128,F=5.768,P=0.017; PLT(×109/L):160.4±77.0比166.1±89.0,F=6.568,P=0.011;AST(U/L):61.3±10.1比90.9±26.9,F=6.706,P=0.010; Cr (μmol/L):86.7±71.8比119.6±56.0,F=30.303,P<0.001; PaCO2 (mmHg,1 mmHg=0.133 kPa):39.4±7.2比41.7±22.6,F=4.389,P=0.037;血乳酸(mmol/L):1.9±1.2比2.7±2.5,F=4.883,P=0.028;血糖(mmol/L):8.0±5.4比9.7±7.6,F=9.724,P=0.002;CRP(mg/L):64.8±20.7比114.0±55.9,F=4.883,P=0.028],而红细胞计数(RBC)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(AP TT)、纤维蛋白原(FIB)、凝血酶时间(TT)、丙氨酸转氨酶(ALT)、总胆红素(TBil)、白蛋白(ALB)、总蛋白(TP)、尿素氮(BUN)、动脉血氧分压(PaO2)差异均无统计学意义(均P>0.05).③舒芬太尼与5倍剂量芬太尼的效能对比差异无统计学意义(P>0.05).舒芬太尼组和芬太尼组使用镇静药物咪达唑仑的比例[18.4%(52/282)比24.8% (65/262),x2=1.151,P=0.283]及镇痛达标率[44.3%(125/282)比48.9%(128/262),x2=0.571,P=0.450]、镇静达标率[16.3%(46/282)比15.3%(40/262),x2=0.066,P=0.798]差异无统计学意义.④两组不良反应比较:舒芬太尼组低血压发生率低于芬太尼组[3.2%(9/282)比6.9%(18/262),x2=3.900,P=0.048],其他常见不良反应如呼吸抑制/暂停、恶心/呕吐和眩晕、瘙痒症、变态反应、心动过缓、代谢反应等发生率差异均无统计学意义;两组无一例发生成瘾性和骨骼肌强直.结论 与芬太尼比较,舒芬太尼用于ICU患者的镇痛效能强,生理干扰小,不良反应发生率低.

目的:探讨新生儿重症监护室临床药师的专科工作内容和方法.方法:收集整理2012年1月至2012年12月我院,临床药师参与新生儿重症监护室查房与药物医嘱审核时提出的用药建议,对用药建议的内容进行回顾性分析.结果:共收集用药建议262例,主要包括给药方法调整、药物品种选择、治疗方案制定、不良反应监测等内容.结论:临床药师参与查房并根据患儿的病理生理状态审核药物医嘱,提出有理有据的用药建议,是确保患儿合理用药的重要方法.

病例女,29岁,因感冒后口服阿莫西林胶囊及头痛药(具体药物不详)后全身出现大量红斑,在成都某大型三甲医院诊断为:重症多形红斑药疹,并立即给予抗过敏治疗,当时眼部无明显异常.出院后10余天,发现双眼充血严重,眼

目的 系统评价高钠血症在重症监护病房(ICU)的发生率及对ICU患者预后的影响.方法 检索PubMed、EMBASE、Cochrane Library及中国知网CNKI、万方数据库,收集2013年9月之前有关ICU患者并发高钠血症的观察性研究,采用STATA 12.0软件进行荟萃分析(Meta分析).评价指标为高钠血症对ICU患者院内病死率和ICU病死率的影响.结果 最终符合纳入标准的文献有14篇,来自9个国家、449个ICU,共计365 103例患者.统计结果显示:ICU高钠血症的发生率为6.9%(25 326/365 103);高钠血症患者的病死率为32.7%(8 291/25 326),是非高钠血症患者的病死率[11.9%(40 588/339 777)]的2.75倍;其中高钠血症患者中医源性高钠血症患者的病死率为31.6%(3 790/11 976),混合性高钠血症患者的病死率为33.7%(4 501/13 350),两者相当.Meta分析显示,高钠血症为院内病死率的独立危险因素[相对危险度(RR)为1.86,95%可信区间(95%CI)为1.57 ~ 2.20],为ICU病死率的独立危险因素(RR为2.58,95%CI为2.00 ~ 3.33),但研究的异质性较大.以研究例数(>1 000例或≤1 000例)、ICU类型(外科ICU或未具体说明ICU种类)、研究类型(回顾性队列研究、前瞻性队列研究或病例对照研究)、高钠血症类型(医源性或混合性)进行亚组分析,均未找到异质性来源.漏斗图显示无发表偏倚.结论 高钠血症可明显增加ICU患者的病死率,为ICU患者死亡的独立危险因素.