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儿童肾小球巨大稀少症临床病理及随访分析

原文链接：万方

• 作者：

  张良,李志辉,银燕,段翠蓉,寻劢,吴天慧,张翼,丁云峰

• 摘要：

  目的:分析儿童肾小球巨大稀少症(OMN)的临床表现及病理特征,提高临床对该病的认识.方法:回顾性分析我院2008年1月至2012年12月经肾活检确诊的5例OMN患儿的临床病理资料及治疗随访情况.结果:(1)5例患儿中男3例,女2例,起病年龄2~10岁,无低出生体质量史,2例有肾病家族史;(2)临床表现均有蛋白尿、肾小球及肾小管功能损害和肾小球滤过率下降;2例伴有生长发育落后;B超示5例均有肾脏体积缩小;(3)肾活检病理组织检查示OMN患儿肾小球数目明显减少,肾小球直径及面积增大;(4)随访时间1~5(2.4±1.6)年,4例血清肌酐及肾小球滤过率无明显变化;1例确诊4.5年后进展至终末期肾脏疾病(ESRD).结论:儿童OMN临床少见,幼儿期即可起病,起病隐匿,主要临床表现有蛋白尿、肾功能不全、肾小球及肾小管功能障碍及肾脏体积缩小,诊断需依据肾活检,其病理学特点为肾小球数目明显减少及肾小球面积增大,尚无特异性药物治疗方案.

• 关键词：

  肾小球巨大稀少症 蛋白尿 病理 儿童

• 作者单位：

  湖南省儿童医院,湖南省儿科医学研究所肾脏病研究室

• DOI：

  10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2014.12.004

• 来源期刊：

  儿科药学杂志

• 年，卷(期)：

  2014012