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纵隔及颈部巨大淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

原文链接：万方

• 作者：

  马莉,李红伟,汪红梅,柴大敏,谢群

• 摘要：

  目的 探讨肺外淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对1例发生在纵隔及颈部巨大LAM行HE染色及免疫组化SP法检测.结果 患者女性,60岁,送检4个部位分别为左颈部长径4.0 cm,右颈部长径4.5 cm,左前纵隔长径8.5 cm,右前纵隔长径8.5 cm.镜检见多数囊及不成熟的平滑肌细胞增生呈结节状分布,结节由扩张的淋巴管排列呈囊状或裂隙样,管壁被覆斑块样或结节性聚集的平滑肌样梭形细胞.免疫组化标记增生的平滑肌样细胞SMA、desmin、HMB-45均呈阳性;内衬淋巴管内皮细胞CD31、D2-40均呈阳性,增生的血管CD34阳性,ER、PR均呈阴性.结论 LAM属于罕见肿瘤,最常发生于肺脏,肺外病变及其少见.病理诊断需结合组织学形态和免疫表型判断,其特征性的免疫标志物为HMB-45、SMA、desmin.发生于肺内的LAM预后较好,肺外病变预后相对较差.

• 关键词：

  淋巴管平滑肌瘤 肺外 诊断 鉴别诊断 免疫组织化学

• 作者单位：

  蚌埠医学院第一附属医院病理科,蚌埠,233000%蚌埠医学院第一附属医院放疗科,蚌埠,233000%蚌埠医学院第一附属医院放射科,蚌埠,233000

• 基金项目：

  高等学校省级优秀青年人才基金(2011SQR081)%蚌埠医学院基金(Byky1239)

• 来源期刊：

  临床与实验病理学杂志

• 年，卷(期)：

  201430003