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遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾癌

原文链接：万方

• 作者：

  张仁亚(摘译)

• 摘要：

  遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌(HLRCC)综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,由于延胡索酸水解酶(FH)基因胚系突变,皮肤和子宫平滑肌瘤病和肾癌发生的风险增加.HLRCC相关性肾癌具有高度侵袭性,常表现为孤立的肿块.作者复习9例散发性肾肿瘤病例,后来证实具有FH基因胚系突变.组织学上,所有肿瘤呈混合性结构模式,明显乳头状结构仅占3例.除乳头状结构外,还含有管状、管状乳头

• 关键词：

  肾细胞癌 平滑肌瘤 胚系突变 乳头状结构 高度侵袭性 延胡索酸 肿瘤病例 混合性 集合管 肾肿瘤

• 作者单位：

  济宁医学院附属医院,济宁,272029

• 来源期刊：

  临床与实验病理学杂志

• 年，卷(期)：

  2014009