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淀粉样变性肾病31例临床病理学分析

原文链接：万方

• 作者：

  隋燕霞,蒋娜,解立怡,赵东利

• 摘要：

  目的:探讨淀粉样变性肾病( amyloid nephropathy, ANP)的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1.19%(31/2603),其中女性15例,男性16例。年龄36~77岁,平均(61.28±10.95)岁。临床分期:单纯蛋白尿期4例(12.90%),肾病综合征期21例(67.74%),肾功能衰竭期6例(19.35%)。镜下见淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜和小动脉壁,严重时可沉积于肾小管基膜和肾间质。高锰酸钾氧化刚果红染色示:AL型27例,AA型4例。免疫荧光检测部分病例可见免疫球蛋白及补体程度较弱的沉积,部分为阴性。 AL型ANP免疫组化标记示免疫球蛋白轻链κ和λ不同程度表达,其中以λ轻链多见。电镜下在系膜区及毛细血管壁上皮下可见淀粉样纤维。结论 ANP好发于中老年肾病患者,临床表现有时缺乏特异性,肾组织穿刺活检病理学检查是确诊的唯一方法。对疑似病例应尽早行肾脏穿刺活检,以便早期诊断及治疗。

• 关键词：

  淀粉样变性病 肾脏 刚果红染色 免疫荧光 免疫组织化学

• 作者单位：

  西安交通大学医学院第一附属医院病理科,西安,710061%西安交通大学医学院第一附属医院肾脏内科,西安,710061%西安交通大学医学院第一附属医院肿瘤放疗科,西安,710061

• 基金项目：

  国家自然科学基金(18110197)

• 来源期刊：

  临床与实验病理学杂志

• 年，卷(期)：

  2014012