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华氏巨球蛋白血症相关的轻链沉积病

原文链接：万方

• 作者：

  陈浩,曾彩虹,刘志红

• 摘要：

  中年男性,贫血、高黏血症、肾功能不全、尿检阴性,免疫球蛋白lgM升高、k型lgM单克隆免疫球蛋白条带,骨髓活检提示华氏巨球蛋白血症.肾脏病理组织学见弥漫肾小管萎缩,小管基膜增厚明显;间质嗜酸性细胞浸润;肾小球病变较轻.免疫荧光染色免疫球蛋白和补体染色阴性.轻链染色显示肾小球毛细血管袢、肾小管基膜、血管壁κ轻链染色阳性.电镜下见肾小球毛细血管袢基膜内侧缘、包曼囊壁、肾小管基膜外侧缘、血管壁见泥沙样电子致密物沉积.结台临床及病理,最终诊断华氏巨球蛋白血症相关的K型轻链沉积病伴急性间质性肾炎.

• 关键词：

  华氏巨球蛋白血症 轻链沉积病 肾活检 waldenstrtim maeroglobulinemia light chain deposition disease renal biopsy

• 作者单位：

  南京军区南京总医院全军肾脏病研究所,南京210016

• DOI：

  10.3969/j.issn.1006-298X.2012.04.020

• 来源期刊：

  肾脏病与透析肾移植杂志

• 年，卷(期)：

  201221004