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假肌源性血管内皮瘤6例临床病理分析
目的探讨假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法对6例PHE的临床病理资料和免疫表型进行回顾性复习.结果男性4例,女性2例.平均年龄32岁(10~70岁).3例原发于骨内,均为多骨性累及,其中1例伴发皮肤结节;另3例分别表现为软组织局部肿块、皮肤和软组织多灶性病变及皮肤黑色斑块.影像学检查:3例骨病变均表现为多骨性骨质破坏,1例皮肤和软组织多灶性病变累及多个组织平面.眼观:送检肿瘤组织呈灰白、灰红或灰褐色,直径0.5~4 cm,平均2 cm.镜检:病变边界不清,可累及真皮、皮下、肌肉或骨组织.肿瘤主要由疏松条束状、结节状或片状分布的胖梭形细胞组成,部分区域内瘤细胞呈上皮样,间质内可见散在的中性粒细胞.高倍镜下见瘤细胞胞质丰富,嗜伊红色,核染色质呈空泡状,可见小核仁,形态上类似横纹肌母细胞.除1例局部区域外,瘤细胞异型性不明显或仅有轻度异型性,核分裂象为1~2个/10 HPF.部分区域内可见炎性或液化性坏死.免疫表型:瘤细胞弥漫强阳性表达CK(AE1/AE3),不同程度表达CD31和FLI1,INI-1标记显示无缺失,Ki-67平均增殖指数约5%.本组6例中2例复发,其中1例在短期内发生双肺转移.结论 PHE是一种局部易复发偶有转移的中间性血管内皮瘤.汪庆余,郝华,刘绮颖,喻林,王坚 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
肌钙蛋白T基因单核苷酸多态性与运动性横纹肌溶解症的关联研究
目的:分析慢肌型肌钙蛋白T(sTnT)基因第7内含子C7761T位点与快肌型肌钙蛋白T(fTnT)基因第8内含子T7955C位点单核苷酸多态性与大强度训练后血清肌酸激酶(CK)活性之间的关系,探索运动性横纹肌溶解症(ERM)的可能遗传机制.方法:85名武警战士进行一次大强度负重训练造成亚临床ERM,检测血清CK活性的时程变化;PCR-RFLP法测定sTnT(C7761T)和fTnT(17955C)基因多态性;分析基因多态性与安静CK(CKrest)、峰值CK(CKpeak)以及CK最大变化值(△CKmax)之间的关系.结果:sTnT和fTnT基因型分布频率均符合哈-温平衡定律.sTnT基因:C/T和C/C基因型组CKrestt均高于T/T基因型组(均P<0.01),CKpesk和△CKmax在各组间无显著差异(均P>0.05),(T/T+ C/T)组CKrest低于CC基因型组(P<0.05).fTnT基因:T/C基因型组和C/C基因型组CKrest均低于T/T基因型组(分别为P<0.05和P<0.01),C/C基因型组CKpeak和△CKmax均低于T/T基因型组和T/C基因型组(均P<0.01),(T/T +T/C)组CKpeak和△CKmax均高于C/C基因型组(均P<0.01).结论:fTnT基因第8内含子T7955C位点单核苷酸多态性可作为ERM易感性的分子遗传学标记,T等位基因携带者是患ERM的高危人群.白春宏,薄海,秦永生,彭朋 - 中国病理生理杂志文章来源： 万方数据 -
横纹肌瘤样间叶性错构瘤1例
患者男性,32岁.发现颏部皮肤乳头状隆起3年.全身其他部位皮肤及黏膜未见类似病变,血、尿常规实验室检查未见异常.本院以颏部皮肤隆起性病变收治,完成各项检查后行病变切除术.病理检查眼观:带皮肤组织1块,大小1.2 cm*1 cm*0.5 cm,皮肤面积1.2 cm*0.5 cm,皮肤表面中央见一息肉样隆起,直径0.3 cm,切面灰白色、质中.镜检:低倍镜下见肿瘤显示息肉样外观,表皮完整.肿瘤成分大部分位于真皮网状层,为交叉呈束状的成熟骨骼肌纤维,沿着与表皮垂吴楠,魏雪,余波,陆珍凤,周晓军,吴波 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
186例原发性心脏肿瘤临床分析
目的 总结原发性心脏肿瘤的临床特征.方法 对接受手术治疗的186例原发性心脏肿瘤患者的临床资料作回顾性分析.结果 本组原发性心脏肿瘤患者以41~50岁为高发年龄区段;首发症状以心悸、气短最为常见;右心恶性肿瘤比例高于左心(P<0 05).心脏肿瘤为良性者占95.7%,其中黏液瘤占91.9%,均经心脏超声检查确诊,171例黏液瘤手术切除.左、右心肿瘤患者病死率、复发率相比差异有统计学意义(P均<0.05);黏液瘤组复发率、远期病死率低于恶性肿瘤组(P均<0,05).结论 原发性心脏肿瘤多数为左房黏液瘤,缺乏特征性临床表现;心脏超声检查是术前诊断心脏肿瘤的最佳手段,右心系统肿瘤中恶性肿瘤比例高;手术切除是原发性心脏肿瘤的首选治疗方法,其预后取决于肿瘤的病理类型及浸润范围.郑颖,刘启明 - 山东医药文章来源： 万方数据 -
《Enzinger&Weiss软组织肿瘤》(第6版)中软组织肿瘤的新进展与新类型介绍
时隔6年,新版《Enzinger&Weiss软组织肿瘤》一书于2014年面世.根据近年来对软组织肿瘤的新认识,《Enzinger&Weiss软组织肿瘤》的内容做了一系列调整,在新版中删除间皮肿瘤、副神经节瘤及神经母细胞瘤3个章节.该类肿瘤虽然可发生于软组织(包括腹膜后),但是它们的组织起源却非间叶源性,从而保证了书本内容的一致性.为了方便读者阅读与理解,作者把伴有黑色素细胞分化的软组织肿瘤归为一类,新增1个章节,包括:(恶性)黑色素性神经鞘瘤、婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤、软组织透明细胞肉瘤、李海,范钦和 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
高截留量血液透析临床应用进展
高截留量膜最初用于清除严重脓毒症的炎症介质,近年来被用于治疗骨髓瘤管型肾病、横纹肌溶解等疾病,并有望用于终末期肾病患者大分子毒素的清除.本文就高截留量膜的定义、理论基础、高截留量血液透析相关技术及临床应用进展作一简述.邬步云,季大玺 - 肾脏病与透析肾移植杂志文章来源： 万方数据 -
胚胎发育相关信号通路在横纹肌肉瘤中的研究进展
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童最常见的软组织恶性肿瘤,Notch、Wnt和Hedgehog等胚胎发育相关信号通路能够调节骨骼肌干细胞的自我更新和分化,在RMS的发病机制中也可能发挥重要作用.因此,了解和掌握这些信号通路在RMS中扮演的角色对于肿瘤的诊治和预后具有重要意义.刘春霞,李锋 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
成人硬化性横纹肌肉瘤1例并文献复习
目的探讨硬化性横纹肌肉瘤(sclerosing rhabdomyosarcoma,SRMS)的临床病理学特征.方法对1例SRMS进行光镜观察,免疫组化EnVision法染色,并复习文献.结果患者女性,27岁,肿瘤位于翼颌间隙、颞下窝及颞间隙内,与周围境界尚清.瘤细胞小至中等大小,圆形或梭形,核深染,胞质较少,淡嗜酸;排列成假血管样、束状、微腺泡、条索状及假腺样,"球拍样"横纹肌母细胞散在分布,可见横纹.间质显著透明变性,部分区域似骨样组织;周边部分瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭形,核大,染色质呈空泡状,排列成束状,为梭形细胞横纹肌肉瘤成分,间质明显胶原化,与SRMS相互移行.免疫表型:瘤细胞MyoD1强阳性,desmin局灶阳性.结论 SRMS是横纹肌肉瘤一种罕见类型,透明变性基质是其形态学特征,免疫表型与其他横纹肌肉瘤有区别,可能与梭形细胞横纹肌肉瘤关系密切,需与骨肉瘤、软骨肉瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤等鉴别.雍翔,姚楠,欧玉荣,陶仪声 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
成人型梭行细胞横纹肌肉瘤高频发生MYOD1基因反式激活突变
习惯上将横纹肌肉瘤(RMS)分为以下3型,即腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)、胚胎型横纹肌肉瘤(ERMS)及多形性横纹肌肉瘤(PRMS),而ERMS中包括了梭形细胞RMS.在2013版的WHO软组织及骨肿瘤分类中,梭形细胞RMS已从ERMS中分离出来,其梭形细胞/硬化性RMS被列为一种独立的类型.迄今为止,成人梭形细胞RMS并未被检测到高频发生的基因突变.作者曾对1例成人型梭形细胞RMS进行外显子捕获及二代测序,结果检出31种肿瘤特异性体Szuhai K,deJong D,Leung A Y,杨文婷,余英豪 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
胸壁良性脂肪母细胞瘤1例
患儿男性,9个月,1周前发现左前胸壁有一肿块,约"鸡蛋"大小,平躺后肿块缩小,患儿无哭闹不安等.近几日发现肿块渐增大,平躺时肿块也明显凸起,遂到医院就诊.体检:患儿胸廓无畸形,毛飞,廖谦和,徐丹,段焕元 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据
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