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重视系统性淀粉样变性的诊断和治疗
系统性淀粉样变性是一类疾病的总称,临床上以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL型)最为常见,占淀粉样变性的80%以上.AL型淀粉样变性好发于老年人,中位诊断年龄约62岁,随着我国人口老龄化和环境致病因素的加剧,AL型淀粉样变性的发病率也呈现出逐年升高的趋势.笔者所在单位1979年~2002年的13 519例肾活检结果显示淀粉样变性占肾活检总数的0,5%,而近年来AL型淀粉样变性已占肾活检总数的2%左右.国外资料表刘志红,黄湘华 - 肾脏病与透析肾移植杂志文章来源： 万方数据 -
心脏原发轻链型淀粉样变1例报告并文献复习
目的 探讨心脏原发轻链型淀粉样变临床特点、病理特征、诊断及治疗.方法 报道1例心脏原发轻链型淀粉样并复习相关文献.结果 心脏原发轻链型淀粉样变临床特点包括常见心力衰竭症状,顽固性低血压,心电图多有低电压,异常Q波等表现;超声心动图特异性表现为心内膜心肌呈现出闪耀的颗粒状;单克隆轻链异常增高;组织活检,经刚果红染色可见特异性淀粉样组织.常用治疗方法为MP或MD方案(美法仑+泼尼松或地塞米松).结论 心脏原发轻链型淀粉样变临床罕见,特异性临床表现少,组织活检、检测血清游离轻链为主要确诊手段;治疗为MP或MD方案.郭华,徐军,缪东培,包知达,翟永平 - 西南国防医药文章来源： 万方数据 -
骨髓瘤相关性肾淀粉样变性1例并文献复习
目的 提高对骨髓瘤相关性肾淀粉样变性的认识.方法 对1例骨髓瘤相关性肾淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析.结果 患者男性,65岁,临床表现为肾病综合征.实验室检查:尿蛋白定量9.2 g/24 h,血λ轻链4.37g/L,M蛋白19.1%,骨髓像示浆细胞样瘤细胞占10.0%.肾脏病理:淀粉样变,刚果红染色阳性,高锰酸钾抵抗,λ轻链染色阳性.结合病史、实验室检查、影像学及病理学检查结果,诊断为多发性骨髓瘤/骨髓瘤肾病/肾淀粉样变性.结论 老年肾病综合征患者应结合病史及病理检查,以排除骨髓瘤相关性肾淀粉样变性.董骏武,位红兰 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
淀粉样变性肾病31例临床病理学分析
目的:探讨淀粉样变性肾病( amyloid nephropathy, ANP)的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1.19%(31/2603),其中女性15例,男性16例。年龄36~77岁,平均(61.28±10.95)岁。临床分期:单纯蛋白尿期4例(12.90%),肾病综合征期21例(67.74%),肾功能衰竭期6例(19.35%)。镜下见淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜和小动脉壁,严重时可沉积于肾小管基膜和肾间质。高锰酸钾氧化刚果红染色示:AL型27例,AA型4例。免疫荧光检测部分病例可见免疫球蛋白及补体程度较弱的沉积,部分为阴性。 AL型ANP免疫组化标记示免疫球蛋白轻链κ和λ不同程度表达,其中以λ轻链多见。电镜下在系膜区及毛细血管壁上皮下可见淀粉样纤维。结论 ANP好发于中老年肾病患者,临床表现有时缺乏特异性,肾组织穿刺活检病理学检查是确诊的唯一方法。对疑似病例应尽早行肾脏穿刺活检,以便早期诊断及治疗。隋燕霞,蒋娜,解立怡,赵东利 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
局限性膀胱淀粉样变1例报告并文献复习
目的:探讨局限性膀胱淀粉样变病因、临床表现、影像学诊断方法、病理特征及诊疗方法.方法:回顾分析1例局限性膀胱淀粉样变患者的临床资料,总结复习相关文献.结果:患者经抗感染、止血、对症治疗,效果较好,随访7个月未复发血尿.结论:膀胱淀粉样变为少见病,主要表现为无痛性肉眼血尿,膀胱侧壁和三角区为好发部位,确诊主要依靠膀胱镜下活检,病理学检查刚果红染色后偏振光显微镜下呈现出苹果绿色双折射光.治疗以手术切除为主,术后辅以二甲基亚砜膀胱灌注,疗效及预后良好.辛海贝,严景民,周高标,穆大为,郑杰,蔡月宁,魏小龙,郭和清 - 临床泌尿外科杂志文章来源： 万方数据 -
系统的健康教育干预减少社区糖尿病足发生的可行性研究
目的:探讨有针对性的系统的健康教育干预措施,对糖尿病足发生率的影响。方法:将2009年5月至2011年5月门诊及住院的糖尿病患者224例随机分成对照组与干预组,每组各112例,干预组给予系统的针对性的糖尿病足健康教育,对照组给予一般的糖尿病教育,采用糖尿病知识掌握情况问卷、糖尿病足知识掌握情况问卷对两组患者进行指标观察。结果:干预组糖尿病足发病率较对照组明显降低(P <0.01)。结论:系统的健康教育干预措施能有效降低糖尿病足的发生。胡荣,黎均越,陈洁惠 - 岭南急诊医学杂志文章来源： 万方数据 -
脓毒症患者外周血自然杀伤细胞的表型和功能及其临床意义
目的:通过检测脓毒症患者外周血自然杀伤细胞(NK细胞)的表型和功能,探讨其在脓毒症免疫功能紊乱中的可能作用机制.方法采用回顾性研究方法,选择2011年8月至2013年8月安徽省立医院重症医学科收治的59例全身炎症反应综合征(SIRS)患者和65例脓毒症患者,在患者进入重症监护病房(ICU)48 h内抽取外周血,用流式细胞仪检测NK细胞的表型和功能.以同期28例健康体检者的血样本为对照.结果 SIRS和脓毒症患者外周血CD3-CD56+NK细胞比例及计数均正常,与健康对照组均无明显差异〔细胞比例:0.102±0.019、0.102±0.108比0.106±0.018,F=0.018,P=0.982;细胞计数(×106/L):182.46±65.98、172.97±63.51比179.25±60.44,F=0.349,P=0.706〕.NK细胞脱颗粒作用试验显示,健康对照组、SIRS组和脓毒症组CD107表达及γ-干扰素(IFN-γ)分泌无明显差异〔CD107:0.135±0.050、0.140±0.058、0.128±0.070,F=0.583,P=0.560;IFN-γ(kU/L):14.36±4.74、12.49±4.21、13.45±5.04, F=1.616,P=0.202〕.抗体依赖细胞毒作用(ADCC)试验显示,健康对照组、SIRS组和脓毒症组CD107表达无差异(0.574±0.166、0.643±0.165、0.581±0.157,F=0.808,P=0.448);但与健康对照组比较,SIRS组NK细胞分泌IFN-γ的能力显著增加(kU/L:40.5±13.2比28.4±9.6,P=0.001),而脓毒症组NK细胞分泌IFN-γ的能力显著降低(kU/L:19.8±6.7比28.4±9.6,P<0.01).与SIRS组比较,脓毒症组只有NK细胞表面抑制性受体CD158e(KIR 3DL1)表达明显升高(0.203±0.057比0.079±0.021,t=15.762,P<0.001);而两组间其他表型均无明显差异.与SIRS组比较,脓毒症组基础血清IFN-γ分泌水平显著降低(kU/L:0.280±0.040比0.310±0.038,t=3.390,P=0.009),IL-12的产生也明显减少(ng/L:0.15±0.03比0.30±0.08, t=32.832,P<0.001).结论 NK细胞表型和功能检测结果?潘爱军,邓艳如,杨田军,张蕾,邵敏,周树生,王春艳,刘宝 - 中华危重病急救医学文章来源： 万方数据 -
系统性红斑狼疮一例误诊为原发性肾病综合征
目的 探讨老年系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的临床特点及诊断、鉴别诊断要点.方法 对我院肾内科收治的1例老年SLE的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 本例为74岁女性患者,6个月前出现双下肢水肿,2个半月前出现皮肤破溃,在当地医院查尿蛋白(+++),血清白蛋白16 g/L,诊断为肾病综合征,治疗效果差.入我院后查血清抗核抗体等多种自身抗体和免疫复合物阳性,血清补体水平降低,明确诊断为SLE并狼疮性肾炎,肺部感染、风湿性心脏病.后因病重死亡.结论 老年SLE临床表现多不典型,易误诊和漏诊.接诊疲乏、肌无力、肺部病变、皮疹、血常规异常、肾脏病变、感染、心包积液,具有不典型的中枢神经系统症状的老年患者,应及早考虑到老年SLE的可能,及时行相关检查,尽早治疗,改善预后.陈莹,范秋灵,王力宁 - 临床误诊误治文章来源： 万方数据 -
系统性红斑狼疮尸检1例并文献复习
目的 探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的临床病理学特征和死亡原因.方法 对1例SLE死者进行尸检,观察其病理组织学和免疫表型特征,探讨该病的临床病理学特征和死亡原因.结果 死者,男童,11岁,因发现双下肢皮疹1周入院,诊断为SLE(活动期),住院期间突发呼吸急促,经抢救无效死亡.尸检发现死者肺脏、肾脏受累,因狼疮性肺炎致急性呼吸衰竭死亡.结论 SLE可造成全身多脏器损害,急性期患者的死亡原因主要是SLE多脏器严重损害和感染,慢性肾功能不全和药物不良反应是SLE远期死亡的主要原因.谢飞来,赵铁骑,李华良,郑智勇,余英豪 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据
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