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阿尔茨海默病小鼠模型中骨髓间充质干细胞的神经分化
目的:探讨淀粉样前体蛋白(APP)转基因小鼠(阿尔茨海默病小鼠模型)骨髓间充质干细胞(MSCs)的神经分化及其与参与调节干细胞分化的Notch1信号通路的关系,观察分化的骨髓间充质干细胞中自噬的变化.方法:实验分为APP转基因小鼠组(APP组)和野生型小鼠组(WT组).采用β-巯基乙醇诱导小鼠MSCs分化为神经细胞;采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测诱导后β淀粉样蛋白40(Aβ40)和42(Aβ42)的水平;采用免疫细胞化学染色法和Western blotting检测神经元特异性烯醇化酶(NSE)和微管相关蛋白2(MAP-2)的表达变化;Western blotting检测Notch1、Notch胞内域(NICD)和Hes5的水平.结果:与野生型小鼠相比,APP转基因小鼠的骨髓间充质干细胞具有更强的神经分化能力、更高的Aβ表达及更强的Notch1信号抑制.但是,自噬作为神经细胞存活和神经功能必不可少的条件,在分化后的APP 转基因小鼠来源的MSCs中受损.结论:过表达APP可能通过抑制Notch-1信号通路增强小鼠骨髓间充质干细胞神经分化的能力,而分化后的APP转基因小鼠MSCs出现自噬通路异常.高慧丽,张广宇,段冉冉,李燕飞,王笑寒,彭涛,关文娟,贾延劼 - 中国病理生理杂志文章来源： 万方数据 -
人源γ-分泌酶的三维结构
人源γ-分泌酶与阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)发病直接相关,其组成复杂,由早老素-1(PS1)、PEN-2、APH-1和nicastrin四个亚基组成.AD属于膜嵌入式蛋白酶,通过底物切割控制着许多重要的细胞功能.异常切割淀粉样前体蛋白APP产生过量的淀粉样蛋白(Aβ).Aβ易在脑部发生沉积,从而诱发AD.本组通过低温电子显微镜单颗粒分析,报告分辨率为4.5 A°的完整人源γ-分泌酶复合物韩鸿雁,许春伟(摘译),李晓兵(审校) - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
心脏原发轻链型淀粉样变1例报告并文献复习
目的 探讨心脏原发轻链型淀粉样变临床特点、病理特征、诊断及治疗.方法 报道1例心脏原发轻链型淀粉样并复习相关文献.结果 心脏原发轻链型淀粉样变临床特点包括常见心力衰竭症状,顽固性低血压,心电图多有低电压,异常Q波等表现;超声心动图特异性表现为心内膜心肌呈现出闪耀的颗粒状;单克隆轻链异常增高;组织活检,经刚果红染色可见特异性淀粉样组织.常用治疗方法为MP或MD方案(美法仑+泼尼松或地塞米松).结论 心脏原发轻链型淀粉样变临床罕见,特异性临床表现少,组织活检、检测血清游离轻链为主要确诊手段;治疗为MP或MD方案.郭华,徐军,缪东培,包知达,翟永平 - 西南国防医药文章来源： 万方数据 -
人LilrB2蛋白是Aβ受体,其鼠同源蛋白PirB在阿尔茨海默病模型中能调控突触的可塑性
可溶性β淀粉样蛋白(β-amyloid,Aβ)寡聚物可以削弱突触的可塑性,导致与阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)相关的突触数量减少.Kim等的研究发现,鼠成对免疫球蛋白样受体B蛋白(paired immunoglobulin-like receptor B,PirB)及其人直系同源物(ortholog)-白细胞免疫球蛋白样受体B2(leukocyte immunoglobulin-like receptor B2,LilrB2;表达于人脑中)都是Aβ寡聚物的受体,且亲和力可达纳摩尔级.PirB和LilrB2的前2个胞外免疫球蛋白(Ig)结构域介导了受体与Aβ的相互作刘潘虹 - 中国病理生理杂志文章来源： 万方数据 -
半枝莲黄酮对复合Aβ25-35引起线粒体膜Bcl-2、Bax、Bcl-xL及Bak异常的干预作用
目的:探讨半枝莲黄酮(SBF)对大鼠脑室注射β-淀粉样蛋白25-35(Aβ25-35)结合三氯化铝(AlCl3)及重组人转化生长因子β1( rhTGF-β1)(复合Aβ25-35)引起的皮层细胞线粒体膜凋亡相关蛋白异常的干预作用。方法:雄性SD大鼠手术当天脑室注射10 ng rhTGF-β1,手术第2天开始脑室分别于上午注射Aβ25-35(4μg/d,连续注射14 d)、下午注射1%AlCl3(3μL/d ,连续注射5 d)建立神经损伤模型。术后第49天模型成功大鼠随机分为模型对照组和3个剂量SBF组。药物组大鼠分别连续灌胃SBF (35、70和140 mg/kg)36 d,每日1次。大鼠末次给药60 min后断头处死,蛋白印迹法测定各组大鼠皮层细胞线粒体膜Bcl-2、Bax、Bcl-xL和Bak的蛋白表达水平。结果:大鼠脑室注射复合Aβ25-35可使大鼠皮层细胞线粒体膜Bcl-2和Bcl-xL蛋白表达水平明显降低( P<0.05),使Bax和Bak蛋白表达水平明显增加(P<0.01)。然而,35、70和140 mg/kg SBF灌胃36 d,可以不同程度地逆转复合Aβ25-35所致上述改变。结论:脑室注射Aβ25-35联合AlCl3和rhTGF-β1可引起线粒体膜凋亡因子Bcl-2、Bax、Bcl-xL和Bak异常改变,SBF能够逆转上述凋亡因子异常改变。赵泓翔,郭可,崔亚迪,吴晓光,商亚珍 - 中国病理生理杂志文章来源： 万方数据 -
局限性膀胱淀粉样变1例报告并文献复习
目的:探讨局限性膀胱淀粉样变病因、临床表现、影像学诊断方法、病理特征及诊疗方法.方法:回顾分析1例局限性膀胱淀粉样变患者的临床资料,总结复习相关文献.结果:患者经抗感染、止血、对症治疗,效果较好,随访7个月未复发血尿.结论:膀胱淀粉样变为少见病,主要表现为无痛性肉眼血尿,膀胱侧壁和三角区为好发部位,确诊主要依靠膀胱镜下活检,病理学检查刚果红染色后偏振光显微镜下呈现出苹果绿色双折射光.治疗以手术切除为主,术后辅以二甲基亚砜膀胱灌注,疗效及预后良好.辛海贝,严景民,周高标,穆大为,郑杰,蔡月宁,魏小龙,郭和清 - 临床泌尿外科杂志文章来源： 万方数据 -
骨髓瘤相关性肾淀粉样变性1例并文献复习
目的 提高对骨髓瘤相关性肾淀粉样变性的认识.方法 对1例骨髓瘤相关性肾淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析.结果 患者男性,65岁,临床表现为肾病综合征.实验室检查:尿蛋白定量9.2 g/24 h,血λ轻链4.37g/L,M蛋白19.1%,骨髓像示浆细胞样瘤细胞占10.0%.肾脏病理:淀粉样变,刚果红染色阳性,高锰酸钾抵抗,λ轻链染色阳性.结合病史、实验室检查、影像学及病理学检查结果,诊断为多发性骨髓瘤/骨髓瘤肾病/肾淀粉样变性.结论 老年肾病综合征患者应结合病史及病理检查,以排除骨髓瘤相关性肾淀粉样变性.董骏武,位红兰 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据 -
重视系统性淀粉样变性的诊断和治疗
系统性淀粉样变性是一类疾病的总称,临床上以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL型)最为常见,占淀粉样变性的80%以上.AL型淀粉样变性好发于老年人,中位诊断年龄约62岁,随着我国人口老龄化和环境致病因素的加剧,AL型淀粉样变性的发病率也呈现出逐年升高的趋势.笔者所在单位1979年~2002年的13 519例肾活检结果显示淀粉样变性占肾活检总数的0,5%,而近年来AL型淀粉样变性已占肾活检总数的2%左右.国外资料表刘志红,黄湘华 - 肾脏病与透析肾移植杂志文章来源： 万方数据 -
淀粉样变性肾病31例临床病理学分析
目的:探讨淀粉样变性肾病( amyloid nephropathy, ANP)的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1.19%(31/2603),其中女性15例,男性16例。年龄36~77岁,平均(61.28±10.95)岁。临床分期:单纯蛋白尿期4例(12.90%),肾病综合征期21例(67.74%),肾功能衰竭期6例(19.35%)。镜下见淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜和小动脉壁,严重时可沉积于肾小管基膜和肾间质。高锰酸钾氧化刚果红染色示:AL型27例,AA型4例。免疫荧光检测部分病例可见免疫球蛋白及补体程度较弱的沉积,部分为阴性。 AL型ANP免疫组化标记示免疫球蛋白轻链κ和λ不同程度表达,其中以λ轻链多见。电镜下在系膜区及毛细血管壁上皮下可见淀粉样纤维。结论 ANP好发于中老年肾病患者,临床表现有时缺乏特异性,肾组织穿刺活检病理学检查是确诊的唯一方法。对疑似病例应尽早行肾脏穿刺活检,以便早期诊断及治疗。隋燕霞,蒋娜,解立怡,赵东利 - 临床与实验病理学杂志文章来源： 万方数据
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